2016干燥综合征的新医治指南ssf

美国干燥性合作基金会(SSF)相干专家组制定了干燥综合征风湿性疾病表现的医治指南，旨在通过提供管理意见提高对干燥综合征患者护理的质量和一致性，该指南共包括22条建议，主要包括以下内容：蛀牙预防；DMARDs在干燥综合征患者骨骼肌心痛中的运用；干燥综合征乏力症状的医治；生物制剂对干燥综合征的干燥和系统表现医治的建议。

1.蛀牙预防指南

建议1：对原发性干燥综合症建议使用局部含氟药物医治口干症。

注：美国市场上此类用品众多，包括ACTFluorideRinse,Biotene,Clinpro,ControlRx,DentaPlus,Dentagel,Fluoridex,Fluorigard,Fluorinse,Gel-Kam,NaFrinseDaily/Acidulated,NafrinseSolution,NeutracareGel,Neutragard,NeutralSodiumFluorideRinse,OmniiGelJustForKids,OralBAnti-Cavity,OrthoWash,PerfectChoice,PerioMed,Prevident,PrevidentDentalRinse,SF等等。

建议2：虽然没有一个临床实验证实改良唾液腺功能能够帮助预防干燥综合征患者产生蛀牙，但是增加唾液量能下降蛀牙的产生是口腔科医生的常识。基于这个理论，我们推荐患者通过味觉和咀嚼刺激和部份药物来增加唾液腺分泌，比如使用无糖型糖果或口香糖，木糖醇，甘露醇和毛果芸香碱、西维美林等处方药。

建议3：在有口干和多发根龋的患者中可以斟酌使用含洗必泰的牙齿亮白膏、胶或洗液。

建议4：无氟的再矿化制剂可斟酌作为补充医治用于口干和多发根龋的干燥综合征患者。

ARDs在干燥综合征患者骨骼肌心痛中的运用

建议1：羟氯喹是医治原发性干燥综合征引发的炎性骨骼肌肉疼痛的一线用药

建议2：当使用羟氯喹医治原发性干燥综合征炎症性肌肉骨骼疼痛无效的情况下，应斟酌单独使用甲氨蝶呤。

建议3：当单独使用羟氯喹或甲氨蝶呤医治原发性干燥综合征炎症性肌肉骨骼疼痛无效的情况下，可斟酌联合使用羟氯喹和甲氨蝶呤。

建议4a:当使用羟氯喹联合甲氨蝶呤医治原发性干燥综合征炎症性肌肉骨骼疼痛无效的情况下，可斟酌短时间运用糖皮质激素（小于等于1个月）,每天剂的量应小于或等于15mg。

建议4b:长时间使用（大于1个月）每天剂的量小于或等于15mg的糖皮质激素可能对原发性干燥综合征炎症性肌肉骨骼疼痛有用，但应当尽早找到激素替换药物。

建议5：如果羟氯喹和/或甲氨蝶呤或短时间（1个月之内）糖皮质激素医治原发性干燥综合症炎性肌肉骨骼疼痛无效，可斟酌使用来氟米特。

或建议6：如果使用羟氯喹和/或甲氨蝶呤、糖皮质激素、来氟米特医治原发性干燥综合征炎性肌肉骨骼疼痛无效，可以斟酌使用柳氮磺胺吡啶。

建议7a：如果羟氯喹和/或氨甲喋呤、糖皮质激素、来氟米特、或柳氮磺胺吡啶医治原发性干燥综合征炎症性肌肉骨骼疼痛无效，可斟酌使用硫唑嘌呤。

建议7b：如果原发性干燥综合征的患者出现主要器官受累，硫唑嘌呤可能比来氟米特或柳氮磺胺吡啶更合适医治各种并发症包括炎症性肌肉骨骼疼痛。

建议8：如果使用羟氯喹和/或甲氨蝶呤、糖皮质激素、来氟米特、硫唑嘌呤、或柳氮磺胺吡啶医治原发性干燥综合征中的炎症性肌肉骨骼疼痛无效，可以斟酌使用环孢素。

3.对乏力症状的医治建议

建议1：自我保健的教育应包括建议通过运动减少干燥综合征的乏力表现

建议2：不推荐脱氢表雄酮用来医治干燥综合征的乏力表现

建议3：羟氯喹可选择性地用来医治干燥综合征的乏力表现

建议4：无论是依那西普英夫还是利昔单抗医治都不推荐用来医治干燥综合征的乏力症状

以下药物因证据过少没法根据目前研究提出建议：

阿那白滞素

硫唑嘌呤

吗替麦考酚酯

齐多夫定

多西环素

拉米夫定

来氟米特

阿巴西普

贝利木单抗

依帕珠单抗

4.生物制剂用于医治干燥综合征的干燥和系统性表现的建议

建议1：肿瘤坏死因子-α（TNF-α）抑制剂不应当用于医治原发性干燥综合征患者的干燥及系统性症状。*请注意，本建议不应被解释为不鼓励TNF-α在以下情况下使用：干燥综合征同时伴随类风湿性关节炎或TNF-α适用于医治炎性关节炎。

建议2：如果抗TNF-α制剂用于医治干燥综合征堆叠类风湿性关节炎或其他疾病，医疗工作者应斟酌和监控以下情况：

淋巴瘤和其他恶性肿瘤（医疗工作者应当知道，与普通人群相比，原发性干燥综合征的患者患非霍奇金淋巴瘤的风险增加）；

严重的感染，包括肺结核；

侵袭性真菌感染；

乙型肝炎再激活；

肝毒性；

心力衰竭；

血细胞减少；

过敏，严重的输液反应；

脱髓鞘疾病。

建议3：利妥昔单抗可斟酌用作医治原发性干燥综合征的干燥性角结膜炎，和传统疗法如局部保湿、促泌剂、消炎药、免疫调节剂和泪点栓疗效不佳的患者。

建议4：利妥昔单抗在以下条件下可用于医治原发性干燥综合征患者有口干的症状，包括临床医生肯定有一些证据证明这些患者有残余唾液分泌，有强烈证据证明其口腔损伤，传统疗法包括局部保湿剂和促分泌剂疗效不佳。

建议5：利妥昔单抗可用来医治原发性干燥综合症和任何一个或以下所有系统性疾病表现：

冷球蛋白血症性的血管炎；

血管炎；

严重腮腺肿胀；

炎症性关节炎；

肺相干疾病；

周围神经病变–特别单神经炎

建议6：病人和医疗工作者都应知道：虽然利妥昔单抗产生严重不良反应其实不常见，但对以下使用利妥昔单抗出现情况应谨慎并视察：

输液反应；

非霍奇金淋巴瘤（NHL）伴随肿瘤溶解综合征；

进行性多灶性白质脑病（PML）；

乙型肝炎再激活并可能伴随爆发性肝炎；

严重皮肤黏膜反应；

感染；

肠梗阻和穿孔；

心律失常和心绞痛；

血细胞减少；

严重的细菌、病毒或真菌感染；

孕期及哺乳期，风险和利益必须仔细斟酌；

当患者使用利妥昔单抗，应避免接种疫苗。

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