表现为肺出血的ANCA相关性小血管炎

ANCA相关性小血管炎为系统性疾病,病情进展程度及治疗转归情况需评估全身状况，肺泡出血急性起病时进展速度极快,死亡率高,临床医生需提高对此病的诊断水平,方可及时治疗,提高生存率。

这例ANCA相关性小血管炎患者近20年诊治史如下。

病例介绍

患儿，女，4岁，因咯血和严重贫血（最低血红蛋白值：4.4?g/dL）来诊。胸片显示双侧透过度降低，支气管镜检查显示支气管肺泡灌洗液中有肿胀、充血和易碎的支气管黏膜，其中含有含铁血黄素的巨噬细胞。最初各项客观检查为阴性，包括心脏评估、凝血试验、结核菌素试验、痰培养、常见病毒血清血清学和免疫血液试验（抗基底膜抗体、腹腔疾病筛查、牛乳蛋白特异性IgE、ANCA、抗中性粒细胞和抗磷脂抗体）。

母亲患有抗磷脂综合征。

初步诊断：特发性肺含铁血黄素沉着症。

患者开始服用羟氯喹和全身皮质类固醇，曾输血治疗。有多次恶化（图1）。

12岁时，被诊断为单侧耳蜗性耳聋，在耳鼻咽喉科检查后被认为为药物副作用。羟基氯喹被硫唑嘌呤替代（考虑到皮质激素的保护作用），但病情没有大的改善。胸部CT扫描显示肺下部2/3有磨玻璃样改变和空气潴留区（图2）。

肺功能受限，进展为夜间和劳累性低氧血症。患者有多种感染（主要是呼吸道感染）和全身皮质类固醇不良反应（库欣综合征和骨质疏松症）。

14?岁时进行开放性肺活检，显示广泛的近期和既往肺泡出血、多灶间隔增厚、非特异性炎症浸润、弹性纤维破坏和断裂，未发现肉芽肿性病变或血管炎/毛细血管炎；免疫组化研究正常。

16岁时，患者出现非特异性多关节炎，没有肾脏、皮肤黏膜或胃肠道表现。免疫血液化验的重复检测到C-ANCA（1/）的升高，抗氧化酶过氧化物酶阳性（MPO；μU/ml）。

诊断：抗中性粒细胞胞浆髓过氧化物酶抗体相关性血管炎(MPO-AAV)。

肺动脉受累引起轻度呼吸困难，氧疗2.5L/min，皮质类固醇15mg/d，开始使用利妥昔单抗（mg/mg/m2，每周一次，连用4周），2次初始剂量环磷酰胺（10mg/mg/kg静脉注射）。6个月时重复利妥昔单抗治疗。治疗8个月后，患者无症状（无呼吸困难、骨痛或咯血，无需吸氧，无严重呼吸道感染）；停药时给予泼尼松龙（5?mg/d），无贫血。血红蛋白（Hb；10.4?g/dL）增加到11.7?g/dL，6分钟步行试验（最小外周血氧饱和度从62%增加到83%，从77%增加到84%）和呼吸功能（肺活量从58%增加到68%，但限制性的通气模式）。患者胸CT如前。最后的分析对照显示Hb13.6?g/dL、ANCA1/和MPO21UQ。

患者已21岁，日常生活和社交活动正常，即将在护理学校毕业。

国内文献汇总

高琦,杨林,刘文,等.16例ANCA相关性血管炎肺出血临床分析[J].临床肺科杂志,,24(10):-.

摘要：

目的

回顾性分析抗中性粒细胞胞浆抗体(Antineutrophilcytoplasmicantibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associatedvasculitis,AAV)肺出血的临床特点、治疗及转归情况。

方法

收集年1月至年7月三峡大学第一临床医学院AAV肺出血患者16例,分析其临床表现、实验室检查结果、肺部影像学表现、治疗经过及转归。

结果

①AAV肺出血常见临床表现为咯血(62。5％),水肿(62。5％),胸闷、呼吸困难(56。25％)及咳嗽咳痰(50％);

②所有患者有不同程度贫血,93。75％患者血肌酐升高,所有患者存在临床蛋白尿(24小时尿蛋白定量0。3g/24h);

③MPO-ANCA阳性15例(93。75％),1例ANCA阴性(6。25％);

④肺出血CT主要表现为肺实变、磨玻璃样变及斑片渗出影,8例(50％)肺部感染,7例(43。75％)纤维增殖灶,5例(31。25％)出现间质性肺炎,胸腔积液15例(93。75％);

⑤5例患者因呼吸衰竭死亡,死亡率31。25％,死亡组入院时血肌酐值、血沉均显著高于存活组(P0。05),尿素氮、血红蛋白、C反应蛋白及白细胞值无显著性差异。

⑥采用0。5g/d甲强龙冲击,联合环磷酰胺药物治疗6例,缓解率66。67％,死亡率33。3％,单纯使用40mg/d甲强龙药物治疗5例,缓解率60％,死亡率40％。

结论

AAV肺出血急性发作病情进展极快,临床症状多样,多伴肾脏损伤,死亡率较高,治疗时需严密监测各项生化指标、肺部影像学动态变化,对判断病情进展有重要作用。

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