中国小儿急救医学ldquo儿童川

戳上面的蓝字了解更多内容！

川崎病的发病率在全球范围内逐年上升，目前已成为儿童获得性心脏病的主要原因。川崎病早期没有明显的特点，尤其是不典型川崎病，症状隐匿，易漏诊误诊。川崎病可以累及全身多个系统，甚至导致休克、噬血细胞综合征、心梗等危及生命的并发症，因此早期识别诊断，有效控制病情发展，对于改善预后至关重要。为了提高广大儿科医生对川崎病早期识别、治疗及长期管理的能力，我们邀请了医院黄国英院长和刘芳教授策划了“儿童川崎病”专题，组织国内川崎病协作组的权威专家就川崎病的流行病学、严重并发症、诊治难点问题进行讲解，期望能对临床医生有所帮助。专题介绍医院黄国英教授

尽管目前川崎病病因尚未明确，但在流行病学研究方面取得了重要进展，在一定程度上阐明了川崎病及其心血管并发症的流行病学特征和发病的高危因素，促进了临床诊断、治疗和随访管理水平，也为进一步研究提供了重要的方向。

黄国英教授就川崎病发病率的地区差异和变化，发病年龄、性别、季节，合并冠状动脉病变及治疗预后的流行病学研究进展做了全面的阐述。

温州医院褚茂平教授

川崎病是一种急性全身性中小血管炎性综合征，最易累及冠状动脉。

目前关于川崎病的发病原因及致病机制尚无准确定论，褚茂平教授围绕传染性病原体、环境因素、免疫失调和遗传倾向等方面阐述川崎病的病因，并围绕免疫系统异常活化、炎性细胞因子表达上调、金属基质蛋白酶活性提高、血管内皮损伤/血管内皮功能紊乱等方面综述川崎病的致病机制。

浙江大医院龚方戚教授

川崎病是儿童常见的发热性血管炎性疾病，10%～20%的川崎病患儿接受首剂2g/kg静脉注射丙种球蛋白(IVIG)治疗后失败，这部分患儿称之为静脉注射丙种球蛋白无反应型川崎病(IVIGRKD)。

对于IVIGRKD的治疗方案包括第二剂IVIG、第二剂IVIG＋糖皮质激素、英夫利昔单抗单次静脉注射、环孢霉素静脉注射或口服、阿那白滞素皮下注射及环磷酰胺静脉注射和血浆置换等。

目前，并无证据表明哪一种治疗方案优于其他治疗方案。早期预测、及时发现IVIGRKD极为重要，但现有预测模型多基于回顾性资料统计分析，同时因地域及人种不同，其应用具有局限性，限制了预测评分系统的进一步推广。

上海医院黄敏教授

川崎病合并巨噬细胞活化综合征是一类罕见且严重的并发症，如不能早期确诊，预后往往较差。目前对川崎病合并巨噬细胞活化综合征的诊断标准、治疗方案尚无统一的指南。

黄敏教授就川崎病合并巨噬细胞活化综合征的诊断标准、流行病学、治疗进展及预后等做一综述，为此类重症川崎病的临床诊治提供线索。

医院吕海涛教授

川崎病休克综合征是川崎病的一种严重亚型，主要表现为血流动力学不稳定和组织低灌注。

与无休克的川崎病相比较，其心血管并发症发生率高，并常伴有多脏器损害，容易对IVIG无反应。

儿科医师应充分认识川崎病休克综合征的流行病学和临床特征，避免误诊、漏诊，早期识别、及时治疗对改善预后至关重要。

医院刘芳教授

川崎病合并巨大冠状动脉瘤是发生冠状动脉事件主要危险因素，可引起冠状动脉狭窄、血栓栓塞导致心肌缺血甚至死亡。

综合管理包括急性期积极的抗炎、抗血栓治疗，恢复期根据冠状动脉病变的形态和心肌缺血评估结果制定治疗和随访方案。

期望通过积极治疗和系统管理改善冠状动脉的病变程度，降低心血管事件发生率，从而提高患儿整体预后。

首都医科医院杜忠东教授

不完全川崎病占全部川崎病患者的比例呈逐年上升趋势。

因其临床表现各异、起病隐匿，且缺乏特异性的临床表现和实验室检查指标，很容易因漏诊或误诊错过最佳的丙种球蛋白治疗时间而导致冠状动脉扩张、冠状动脉瘤等心血管并发症的发生，甚至继发血栓形成或猝死事件。

杜教授介绍了不完全川崎病的诊治要点，为临床提供参考。

本期目次及专题全文链接

转载请注明：http://www.hmuac.com/xgyyw/11420.html