红斑狼疮和血管炎重叠患者临床表现较为严重

系统性红斑狼疮（SLE）是一种严重的慢性自身免疫性疾病，常伴有抗核抗体（ANA）和双链DNA（dsDNA）阳性。SLE的临床表现异质性很大，约30%～60%患者表现为狼疮性肾炎（LN）形式，约11%患者表现为血管炎形式。

LN是以肾小球内免疫复合物沉积为特点的。与之相反，肾脏受累的抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）是典型的寡免疫复合物性新月体性肾小球肾炎（GN）。新月体形成是肾脏血管炎的标志，但是在严重的LN中也可以见到。此外，虽然致病作用还不清楚，但是在高达20%的SLE患者中可以检测到ANCA。

有些患者既符合SLE的诊断标准，也符合AAV的诊断标准，被称为「SLE/AAV重叠综合征」。但是不太清楚这些患者的肾脏病理结果的细节。因此来自法国马赛大学肾脏科的Chiche教授等领衔了一项全国性回顾性研究，目的在于报道系统性红斑狼SLE/AAV重叠综合征引起的继发性GN患者的临床、生化和病理特点。文章发表于近期Medicine杂志上。

Chiche教授等对年～年期间确诊为SLE和AAV的重叠综合征患者进行了一项全国性的调查。数据来自于法国的SLE和AAV研究小组。纳入标准是根据国际分类标准被诊断为SLE和AAV并且经肾活检证实为GN的患者。额外的病例通过年～年系统的文献回顾来明确。肾活检证实的独立连续的GN队列为目标人群来研究抗体重叠和综合征重叠的患病率。

全国性的调查明确了8例SLE/AAV重叠综合征的患者。所有患者均为女性，中位年龄40岁（17～74岁）。3例患者是AAV发生先于SLE，3例患者是SLE发生先于AAV，2例患者是SLE和AAV同时发生。诊断SLE/AAV重叠综合征时，中位SLEDAI评分为17分（14～26分），中位BVAS评分为6分（3～9分）。

有6例患者表现为快速进展性肾小球肾炎（RPGN），3例患者有肺泡出血。有4例患者既往还有另一种自身免疫性疾病，分别是：干燥综合征、Graves病、特发性血小板减少症和抗磷脂综合征。所有患者均有ANA阳性。7例患者有抗MPO抗体阳性，5例患者dsDNA阳性。肾活检结果显示3例患者是LN，5例患者是寡免疫复合物性GN。

SLE/AAV重叠综合征的诱导治疗方案包括糖皮质激素联合环磷酰胺（7例患者）和血浆置换（3例患者）。所有患者均接受了包括激素在内的维持治疗。随访中位时间2年后，有4例患者治疗后获得缓解，2例患者进入慢性肾脏病CKD3期，1例患者接受了血液透析之后接受了肾移植，1例患者死亡。4～5年后，有2例患者出现疾病复发。

文献回顾又额外增加了31例具有相似严重临床表现的SLE/AAV重叠综合征病例。在30%的LN患者之中发现了ANCA阳性，在52%寡免疫复合物性GN的患者中有ANA阳性，与病理结果没有相关性。估计SLE和AAV重叠综合征的患病率在2%左右。

本研究是目前SLE/AAV重叠综合征患者最大样本量的研究。结果提示：在GN患者中，SLE/AAV重叠综合征是可能发生的，但患病率很低。绝大多数都是女性患者，临床表现严重（大部分患者肾脏表现进展迅速，经常还有以肺出血为表现的肺部受累），通常伴有ANA和抗MPO抗体阳性。还需要进一步的研究来明确导致两种疾病同时产生的共同的致病机制以需求新的治疗方法。

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