RCVS的影像学诊断要点盘点与新进展

作者：绿豆

概述

可逆性脑血管收缩综合征（Rvrsiblcrbralvasoconstrictionsyndrom，RCVS）是一种临床-影像综合征，其特点为急性发作的、剧烈的、反复发作的霹雳样头痛，影像学表现为可逆的颅内血管收缩，由此引起的神经系统表现包括癫痫、脑梗死、可逆性后部白质脑病、蛛网膜下腔出血、脑出血等。

RCVS诊断依赖临床表现及影像学检查，其诊断标准如下[1]：

影像学诊断手段及常见影像学表现

CT

用以发现RCVS导致的颅内出血，颅内出血以蛛网膜下腔出血（SAH）常见，多见于大脑镰附近的大脑凸面，研究报道皮层SAH约占6%～39%。其他出血类型包括脑实质出血及硬膜下血肿（图1）[2]。

图岁女性，突发剧烈头痛

A图：CT示右侧顶叶脑沟内蛛网膜下腔出血（白箭头）；

B图：同时期CTA未见明显异常；

C图：DSA示颅内血管辐射状管腔不规则及血管狭窄，呈串珠样改变，其中以右侧MCA远端皮层分支为著（黑箭头）；

D图：随访1月后，DSA示血管狭窄完全消失（黑箭头）

MRI

用以评价脑梗死、脑出血及可逆性后部白质脑病（postriorrvrsiblncphalopathysyndrom,PRES）。RCVS导致的脑梗死以双侧分水岭区多见，DWI有助于识别（详见后文），同时还可应用SWI序列发现脑出血。RCVS与PRES常重叠发生，后者在T2WI及FLAIR上为高信号，最常累及部位顶叶后部及枕叶，也可见于额叶、颞叶、基底节、深部白质、脑干等（图2）[2]。

图岁女性，表现为精神异常及嗜睡，考虑PRES

A图：FLAIR像示双侧顶叶后部及枕叶皮质、皮质下白质高信号（白箭头）；

B图：DSA示双侧MCA及ACA皮层分支多发管腔不规则及狭窄（黑箭头）；

C图：随访后患者的FLAIR高信号及血管狭窄（未予显示）完全恢复

约22%的RCVS患者可在T2-FLAIR像上见脑沟内的血管高密度征，此征常提示重度血管收缩，部分研究认为该征象与脑梗死及PRES的发生相关（图3）[3]。

图3

A图：患者症状发作后第2天行FLAIR示双侧枕叶高信号（三角箭头）及双侧MCA供血区内的线性血管高信号征（白箭头）；

B图：同时TOF-MRA未见血管狭窄及管腔不规则；

C图：症状发作后第7天行FLAIR示双侧枕叶高信号及双侧MCA供血区内的线性血管高信号征完全消失；

D图：同时TOF-MRA可见双侧ACA、PCA及BA多发串珠样血管狭窄（白箭头）

HR-MRI

可用于识别RCVS的管腔及管壁变化，RCVS在HR-MRI上表现为弥散而均匀一致的管壁增厚，伴轻度环形强化或无强化。HR-MRI还可用于鉴别动脉粥样硬化、烟雾病、夹层、中枢神经系统血管炎及RCVS（图4、图5）[2]。

图岁女性，表现为剧烈头痛及左肢无力

A图：DWI示双侧大脑半球及左侧顶叶后部脑梗死；

B图：TOF-MRA示双侧ACA及MCA弥漫性管腔狭窄（白箭头）；

C图：HE-MRICE-T1WI示左侧MCA轻度管壁增厚及轻度强化（白箭头）；

D图：随访后血管收缩完全消失

图岁男性，既往白塞氏血管炎，此次发病表现为左肢力弱

A图：DWI示右侧丘脑及内囊后肢梗死灶（白箭头）；

B图：TOF-MRA示右侧MCAM1段管腔不规则及管腔狭窄（白箭头）及右侧PCAP1段重度狭窄或闭塞（弯箭头）；

C图：HR-MRI示右侧PCA强化明显（白箭头）；

D图：HR-MRI示右侧MCAM1段典型的双轨样环形强化

CTA/MRA/DSA

用以评价管腔不规则及血管狭窄，其中，以DSA的敏感度更高（参见前文各病例）[2]。

灌注成像

RCVS患者可见颅内多部位低灌注现象，包括分水岭区（见图6）[2]。

图岁女性，双侧额顶叶梗死，考虑RCVS

A、B图：ASL示颅内多部位脑血流量（CBF）下降，包括ACA/MCA分水岭区（黑箭头）；

C图：相应部位TTP时间延长（白箭头）；

D图：DWI示相应区域梗死

最新进展：血脑屏障破坏作为诊断证据

RCVS的诊断主要依赖血管影像学检查，找到血管收缩证据，但RCVS的动态演变过程为早期诊断增加了难度，早期血管影像学检查可能是阴性的，而且血管收缩在MRA或CTA上也很难识别。高分辨核磁可用于排除血管炎等疾病，但其对RCVS并无特异性征象。依赖临床表现的诊断也因其他可导致霹雳样头痛的病因而变复杂。

最新发表的一篇文章提到通过强化-FLAIR像识别血脑屏障破坏，血脑屏障破坏导致对比剂泄露入脑脊液中，其在MRI上表现为短T1信号，FLAIR上表现为高信号，并以此作为诊断RCVS的病理生理学证据[4]。

该研究回顾性分析72例霹雳样头痛患者，除外蛛网膜下腔出血及感染性脑炎。72例入组患者中，41例RCVS患者（29例为确诊的RCVS，12例可能的RCVS），7例继发性霹雳样头痛患者，24例病因不明的霹雳样头痛患者。

确诊的RCVS患者中，20（69.0%）例表现为血脑屏障破坏，后者占可能的RCVS患者的25.0%，病因未明患者中占12.5%，而在继发性霹雳样头痛患者，未见血脑屏障破坏（图7～图9）。

图岁女性，确诊RCVS，症状发作后6天行头颅MRI

A图：非强化-FLAIR像，CSF为低信号；

B图：相应强化-FLAIR像，BBB破坏，对比剂外渗至脑脊液中，表现为高信号（虚线）

图8RCVS患者中不同部位的BBB破坏

BBB破坏部位靠近大脑镰（A图虚线）、大脑凸面（B图虚线）、侧裂（C图虚线）及靠近凸面（C图实线）、双侧颞叶（D图虚线）、小脑半球（E图虚线）及颞叶（D图实线），BBB破坏可与可逆性后部白质脑病共存（F图），多数患者BBB破坏累及多个部位（G-H图），1例患者仅累及单一部位（I图）

图9A-B图：BBB破坏与SAH；C-D图：BBB破坏与PRES

A图：梯度回波序列提示大脑凸面SAH（小箭头）；

B图：CE-FLAIR像示BBB破坏不仅出现于对应部位（小箭头），同时在出血部位外也可出现（大箭头）；

C图：Non-CE-FLAIR像示双侧顶-枕区及右侧额叶血管源性水肿；

D图：CE-FLAIR像示对应区域之内及之外

参考文献：

[1]MillrTR,ShivashankarR,Mossa-BashaM,tal.Rvrsiblcrbralvasoconstrictionsyndrom,part1:Epidmiology,pathognsis,andclinicalcours[J].AJNR.Amricanjournalofnuroradiology.;36:-

[2]MillrTR,ShivashankarR,Mossa-BashaM,tal.Rvrsiblcrbralvasoconstrictionsyndrom,part2:Diagnosticwork-up,imagingvaluation,anddiffrntialdiagnosis[J].AJNR.Amricanjournalofnuroradiology.;36:-

[3]Kamda,T.Namkawa,M.Shimazaki,H，tal.Uniqu

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