辩论风湿病相关PAH使用靶向治疗是否必

来自“海峡两岸PH高峰论坛”的专家观点

“正方观点：风湿病相关PAH需要使用靶向治疗辩手：王迁

医院风湿免疫科

1.CTD-PAH是一类异质性极高的疾病

单一治疗策略不可能完美治疗所有的CTD-PAH患者

CTD-PAH患者不都能抗炎治疗中获益

可引起PAH的CTD构成复杂

2.CTD-PAH的病理特征支持靶向药物的应用炎症启动病理过程，但血管床重塑是最终结果

CircRes.;(1):–

3.多个靶向药物临床试验中也纳入了CTD-PAH患者证实PAH靶向药物对于CTD-PAH同样有效靶向药物临床试验中的CTD-PAHAnnRheumDis.;65:–NEnglJMed;:-18NewEnglJMed;:-33NEnglJMed;:-44ArthritisRheum;48:SAnnRheumDis;65:-40JRheumatol.;34:-22NEnglJMed;:-.多个治疗指南支持CTD-PAH应用靶向药物在WHOFCII级以上的CTD-PAH患者应用靶向药物有确切的循证医学证据年ESC/ERSPAH治疗指南中对于CTD-PAH的建议GalièN,etal.EurHeartJ;37:67-.5.靶向药物在CTD-PAH的临床中广泛应用小结：CTD-PAH治疗中靶向药物不可或缺

CTD-PAH是一类异质性极高的疾病，免疫抑制治疗不可能解决所有问题

CTD-PAH的病理特征支持靶向药物的应用

CTD-PAH中应用靶向药物有充足的循证医学证据和指南推荐

CTD-PAH早期靶向药物有助于尽快降低肺循环阻力，阻断右室重构，保存心功能，获得良好预后

“反方观点：部分CTD-PAH患者不需要使用PAH特异性治疗辩手：徐婷

医院风湿科

1.肺动脉高压的指南界定某些类型的PAH不需要使用PAH特异性治疗PAH治疗策略人群1：急性血管反应性试验阳性患者应用CCB治疗2.某些原发病活动的早期CTD-PAH患者不需要使用PAH特异性治疗常见几种CTD继发PAH的特点Ssc-PAH

有18％-30％的硬皮病患者会并发PAH，是影响预后的重要因素及主要死亡原因之一。

CREST综合征及局限性硬皮病患者更多源于肺血管收缩异常，而弥漫性患者的PAH更多源于肺间质纤维化

有的病人以PAH为首发症状就诊，但多数患者伴随皮肤病变和雷诺现象

抗肺高压治疗是不可少的，波生坦是最有益的药。若无内脏累及给予MTX，有肺间质病变给予CTX

一年生存率67%，三年生存率37%

SLE-PAH

系统性红斑狼疮PAH发生率2％-43％

部分与疾病的全身活动有关，另一部分患者表现为孤立性肺动脉高压，少有狼疮肺外活动表现

主要的发病机制：肺小血管炎直接累及肺循环，间质性肺疾病、弥漫性肺泡出血、血栓栓塞等也是发病机制

免疫抑制剂治疗可使多数患者肺动脉压减低，但重度时仅此治疗往往不能奏效

3.CTD-PAH的治疗CTD-PAH有其独特的发病机制，控制CTD和治疗PAH同等重要！CTD本病的免疫治疗

CTD-PAH在发病机制、临床表现和PAH评估上有其特殊之处，因此需要重视CTD本身病情的评价和治疗；

利用环磷酰胺治疗干预可以显著降低mPAP(P0.01)，肺小动脉血管壁的增厚程度也明显较模型组轻(P0.01)；

环磷酰胺可能是通过抑制免疫细胞的增殖和分泌炎症因子而阻止肺动脉压力的升高。

最终小结

双方观点并不矛盾，除了少部分PAH-CTD患者通过控制原发病即能控制PAH，对大多数患者应重视并及早开始靶向治疗改善预后、提高生存率。

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