每日学习系统性红斑狼疮

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系统性红斑狼疮 　　（“蝶疮流注”相似，可归属于“阴阳毒”、“虚劳”） 　　西医病因、病理、发病机制 　　病因： 　　遗传因素 　　环境因素　日光、紫外线、某些化学药品（如肼苯达嗪、青霉胺等）、某些食物成分（如苜蓿芽）都可诱发SLE。 　　雌激素　女性患者明显多于男性。 　　病理 　　坏死性血管炎是造成多系统损害的病理学基础。 　　受损器官的特征性改变是： 　　①苏木紫小体：是由于细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块。 　　②“洋葱皮样”病变：即小动脉周围有显著向心性纤维增生，明显表现于脾中央动脉，以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性，而形成赘生物。 　　本病患者几乎都有肾组织病变：WH0将狼疮肾炎分型如下：①正常或轻微病变型；②系膜病变型；③局灶增殖型；④弥漫增殖型；⑤膜性病变型；⑥肾小球硬化型。 　　发病机制： 　　免疫系统紊乱贯穿了SLE的整个发病过程，自身抗体可以与循环中的自身抗原形成免疫复合物而致病。免疫复合物的形成和沉积是SLE发病的主要机制。 　　中医病因病机 　　　本病因先天禀赋不足，肝肾阴亏，精血不足，加之情志内伤，劳倦过度，六淫侵袭，阳光曝晒，瘀血阻络，血脉不通，皮肤受损，渐及关节、筋骨、脏腑而致。 　　本病病位在经络、血脉，与心、脾、肾密切相关，可累及肝、肺、脑、皮肤、肌肉、关节等。其性质是本虚标实，心脾肾阳虚血虚为本，郁热、火旺、瘀滞、积饮为标。基本病机是素体虚弱，真阴不足，热毒内盛，痹阻脉络，内侵脏腑。 　　临床表现 　　全身症状　活动期患者常伴有发热，以长期低、中度热多见。合并感染时可见持续高热。同时多伴有疲乏、不适等症状。 　　皮肤与黏膜　鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性改变；SLE口或鼻黏膜溃疡常见。 　　关节和肌肉患者常有对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。 　　肾　狼疮肾炎是SLE最常见和严重的临床表现蛋白尿、血尿、各种管型尿、氮质血症，晚期发生尿毒症。 　　心血管　常出现心包炎、心肌炎、心律失常，重症SLE可伴有心功能不全，提示预后不良。 　　肺约35%的患者有胸腔积液，多为中小量、双侧性。患者可发生狼疮肺炎、肺间质性病变。 　　神经系统轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。 　　消化系统患者有不同程度的食欲减退、恶心、呕吐、腹痛腹泻、便血等症状。活动期SLE可出现肠系膜血管炎，其表现类似急腹症，易被误诊。血清转氨酶常升高，仅少数出现严重肝损害和黄疸。 　　血液系统活动期约半数患者有贫血，以及白细胞减少和（或）血小板减少，短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致。血小板减少常引起女性患者月经过多，低于20×／L时，易出现皮肤黏膜及内脏出血。 　　其他眼部受累包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。SLE患者妊娠会使病情加重或复发。抗磷脂抗体阳性者可出现异常妊娠如流产、早产等。 　　 　　实验室检查及其他检查 　　一般检查：血沉增高；活动期SLE的血细胞一系或多系减少；尿中可见蛋白、红细胞、白细胞、管型等。 　　自身抗体：①抗核抗体（ANA）敏感性为95%，但特异性差；②抗双链DNA（ds-DNA）抗体特异性高达95%，敏感性仅70%，对确诊SLE和判断狼疮的活动性参考价值大，本抗体滴度高者常有肾损害；③抗Sm抗体特异性高，但敏感性较低。 　　补体：CH50、C3、C4降低，有助于SLE的诊断，提示疾病处于进展期，常伴有严重的系统损害 　　免疫病理检查：　 　　①狼疮带试验（LBT）：皮肤狼疮带试验对SLE的特异性较高；②肾活检：主要对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后判断有价值。 　　影像学检查头颅MRI、CT对发现患者脑部的梗死性或出血性病灶可提供帮助；高分辨率CT有助于早期肺间质性病变的发现。超声心动图对心包积液，心肌、心瓣膜病变，肺动脉高压等有较高敏感性。 　　诊断及鉴别诊断 　　诊断： 　　美国风湿病学会年诊断标准如下：①颧部红斑；②盘状红斑；③光过敏；④口腔溃疡；⑤关节炎；⑥浆膜炎；⑦肾脏病变；⑧神经系统病变，癫痫发作或精神症状；⑨血液系统异常：溶血性贫血或血白细胞减少或淋巴细胞绝对值减少或血小板减少；⑩免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗dsDNA或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性；⑩抗核抗体阳性。 　　在上述11项中，如果有超过4项阳性，则可诊断为SLE。 　　鉴别诊断： 　　类风湿关节炎 　　肾小球肾炎与肾病综合征 　　原发性血小板减少性紫癜 　　药物性狼疮 　　西医治疗 　　一般治疗：急性活动期卧床休息，缓解期病情稳定患者可适当工作，但要避免过劳；避免日晒或其他紫外线照射；预防感染，及时发现和治疗感染；注意避免可能诱发狼疮的药物或食物；正确认识疾病，调节不良情绪。 　　药物治疗： 　　轻型SLE的治疗：　 　　如以关节肌肉痛为主，可用非甾体抗炎药如双氯芬酸。 　　如以皮疹为主，可用抗疟药如氯喹，皮疹还可用含糖皮质激素的软膏。 　　如无效应及早服用小剂量糖皮质激素治疗。　 　　重型SLE的治疗：　 　　糖皮质激素（简称激素）。 　　细胞毒药物：常用环磷酰胺（CTX）或硫唑嘌呤。 　　环孢素：如果大剂量激素联合应用细胞毒药物使用数周，病情仍不改善，应加用环孢素。 　　狼疮危象大剂量甲泼尼龙冲击治疗，针对受累脏器的对症治疗和支持治疗。 　　妊娠生育患者无重要脏器损害、病情稳定1年以上，细胞毒免疫抑制剂（环磷酰胺、甲氨蝶呤等）停用半年以上，泼尼松维持量＜10mg／d，可以妊娠。有习惯性流产史或抗磷脂抗体阳性者，应加服低剂量阿司匹林50～mg／d。 　　中医辩证论治 　　气营热盛证 　　证候：高热，满面红赤，皮肤红斑，咽干，口渴喜冷饮，尿赤而少，关节疼痛，舌红绛，苔黄，脉滑数或洪数。 　　治法：清热解毒，凉血化斑。 　　方药：清瘟败毒饮加减。 　　阴虚内热证 　　证候：长期低热，手足心热，面色潮红而有暗紫斑片，口干咽痛，渴喜冷饮，目赤齿衄，关节肿痛，烦躁不寐，舌质红少苔或苔薄黄，脉细数。 　　治法：养阴清热。 　　方药：玉女煎合增液汤加减。 　　热郁积饮证 　　证候：胸闷胸痛，心悸怔忡，时有微热，咽干口渴，烦热不安，红斑皮疹，舌红苔厚腻，脉滑数、濡数，偶有结代。 　　治法：清热蠲饮。 　　方药：葶苈大枣泻肺汤合泻白散加减。 　　瘀热痹阻证 　　证候：手足瘀点累累，斑疹斑块暗红，两手白紫相继，两腿青斑如网，脱发，口糜，口疮，鼻衄，肌衄，关节肿痛疼痛，小便短赤，有蛋白尿、血尿，低热，烦躁多怒，苔薄舌红，舌光红刺或边有瘀斑，脉细弦或涩数。 　　治法：清热凉血，活血散瘀。 　　方药：犀角地黄汤加减。 　　脾肾两虚证 　　证候：神疲乏力，畏寒肢冷，时而午后烘热，口干，小便短少，两腿浮肿，进而腰股俱肿，腹大如鼓，舌胖、舌偏红或偏淡均有，苔薄白或薄腻，脉弦细或细弱。 　　治法：滋肾填精，健脾利水。 　　方药：济生肾气丸加减。 　　气血两亏证 　　证候：心悸怔忡，健忘失眠，多梦，面色不华，肢体麻木，舌质淡，苔薄白，脉细缓。 　　治法：益气养血。 　　方药：八珍汤加减。 　　脑虚瘀热证 　　证候：身灼热，肢厥，神昏谵语，或昏愦不语，或痰壅气粗，舌謇，舌鲜绛，脉细数。 　　治法：清心开窍。 　　方药：清宫汤送服或鼻饲安宫牛黄丸或至宝丹。 　　瘀热伤肝证 　　证候：低热绵绵，口苦纳呆，两胁胀痛，月经提前，经血暗紫带块，烦躁易怒，或黄疸、肝脾肿大，皮肤红斑、瘀斑，舌质紫暗或有瘀斑，脉弦。 　　治法：疏肝清热，凉斑活血。 　　方药：茵陈蒿汤合柴胡疏肝散加减。 　　预防 　　1.及时有效地控制感染，阻断引起不正常的免疫反应 　　2.慎用某些诱发药物，以避免本病的发作。 　　3.疾病未得到控制时，不宜妊娠。 　　4.避免日光曝晒及紫外线照射。 　　5.内热重的患者，宜食凉性食物。忌吃温生食物，以免诱发或加重病情

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