三步曲治疗，原来这样搞定川崎病

7月22日，医院的儿科主任焦富勇教授在医生站上为大家讲解了《川崎病的诊治》，川崎病目前尚无诊断金标准，也无特异性的实验室检查，临床主要靠临床症状、体征来确诊。那么，川崎病如何进行诊断和治疗呢？

整理：bala

来源：医学界儿科频道

川崎病诊断缺乏金标准

川崎病是儿童时期常见的一种自身免疫性全身血管炎疾病，是一种自限性疾病，多数预后良好，未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为15%—25%，多数动脉瘤于1—2年内消失，但可留有管壁增厚和功能异常，复发率是1%—2%。

年由Kawasaki首次报道，后以其名命之，常发生于5岁以下儿童，其可累及中小血管，特别是冠状动脉，是儿童后天性心脏病发病的主要原因。全世界均有发病，但以亚洲儿童多见，而且发病率也在逐年增多。

目前对于川崎病的诊断而言，缺乏金标准，实验室也没有特异性的肯定标准，主要是以临床症状和体征来确定。

川崎病诊断原则

川崎病诊断“三个五”：包括五岁以下，五天发烧，五个表现（一个嘴唇红肿，二个红眼睛，三只手摸到的淋巴结，四肢末端红肿，五个皮肤疹）。

美国诊断标准中提出了对不明原因的发热≥7天的小婴儿且有全身炎症表现者应常规做二维超声心动图检查，若有冠状动脉病变者即可诊断为川崎病（KD）。

典型川崎病的诊断标准和分期：

发热5天以上+以下5项中的4项即可确诊：

四肢：掌跖红斑、肢端硬肿，指趾端脱皮

皮肤：多形性红斑

眼结膜：充血

唇及口腔：黏膜充血、唇皲裂、杨梅舌

颈淋巴瘤：肿大

不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊。

川崎病可累及小中大动脉，特别是冠状动脉，可分为四期：

Ⅰ期：1—2周，大、中、小血管炎和血管周围炎有白细胞浸润和水肿，以T淋巴细胞为主；

Ⅱ期：2—4周，主要影响中动脉、弹力纤维及肌层断裂和坏死、血栓形成，发生动脉瘤；

Ⅲ期：4—7周，中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完全阻塞；

Ⅳ期：7周—数年，血管内膜增厚，出现瘢痕，阻塞的动脉可再通。

川崎病治疗三步曲

一、控制血管炎症

1、　　大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）1—2g/kg，8—12hr注完，发病10天内尽量早期使用；

2、　　肠溶阿司匹林：30—50mg/（kg?d），热退后3天逐减为3—5mg/（kg?d），持续6—8周，冠状动脉损害者应延长治疗。

3、　　糖皮质激素：不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用。

二、临床用药：

1、IVIG：在川崎病急性期治疗可减轻冠状动脉异常已被广泛证实。

2、阿司匹林：

1）剂量：亚洲人剂量偏少：30—50mg/（kg?d）；

2）疗程：有一种观点认为退热后48—72h即可减量；也有观点认为使用14天后减量；

3）阿司匹林减量后使用时间：

1.无冠状动脉异常或急性期冠状动脉仅呈一过性扩张者，使用6—8周；

2.若并发小到中等CAA者，直到CAA消失；

3.若并发一个或多个巨大CAA或小到中等CAA但无冠状动脉闭塞者，应长期阿司匹林，并同时服用华法林。

4.冠状动脉分支闭塞者：要长期使用阿司匹林、华法林和钙通道阻滞剂，以减少心肌耗氧。

三、糖皮质激素

以前的观点认为使用强的松、地塞米松、甲基泼尼松龙应用会使血小板增高，新的观点认为对IVIG无反应，并持续高热，ESR（血沉）持续升高时要使用糖皮质激素。

甲基泼尼松龙：3—5mg/kg?d静滴，连续3天，继以口服泼尼松治疗，逐渐减量，疗程6周。如果使用甲基泼尼松龙3—5mg/kg?d无效，那么加大剂量30mg/kg?d冲击，连用3天，然后使用强的松0.5—1mg/kg?d，连用4周。乌司他丁和英利昔单抗也可用于川崎病，但是临床经验很少。

也可使用双密哒莫进行辅助治疗，经IVIG及激素治疗无效的患儿，可使用血浆置换（PE），PE能够清除体内过多的细胞因子，对耐IVIG患者的治疗有效。但由于其本身有一定的风险性，一般不推荐该疗法。

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