检体诊断学皮肤黏膜出血

皮肤黏膜出血的表现为瘀点、紫癜、瘀斑、血肿。病因：血管壁缺陷、血小板数量及功能异常、凝血功能障碍（凝血因子缺乏或活性降低、血液中抗凝物质增多、纤维蛋白溶解亢进）。

参与凝血过程的物质统称为凝血因子。除两个新发现的凝血因子外，其余的凝血因子按发现的先后顺序，由国际凝血因子命名委员会以罗马数字统一命名。激活后的凝血因子，在其名字的右下方以字母“a”标注。凝血因子在血管出血时被激活，和血小板粘连在一起并且补塞血管上的漏口。该过程称为凝血。

血管壁缺陷：

先天性遗传性出血性毛细血管扩张症、血管性假性血友病等

获得性过敏性紫癜、单纯性紫癜、暴发性紫癜、药物中毒、严重感染、维生素C缺乏症等

过敏性紫癜（许-亨综合征，HenochSchonleinPurpura，HSP），又称自限性急性出血症，是一种侵犯皮肤和其他器官细小动脉和毛细血管的变态反应性血管炎。发病人群以儿童和青少年多见。发病原因可能是病原体感染、ACE抑制剂等药物作用、高蛋白食物过敏等致使体内形成系统性IgA免疫复合物沉积于真皮上层毛细血管引起全身性小血管炎。主要表现为紫癜、腹痛、关节痛和肾损害，但血小板不减少。HSP具体发病原因及发病机制目前尚不明确。HSP呈自限性，一般情况下，病程为1个月，少数患者出现复发。患者应注意饮食护理，尽量避免接触各种过敏源。皮肤破溃者应保持创面洁净，预防感染。

血小板数量异常：

血小板减少

生成减少：再生障碍性贫血、白血病

破坏过多：特发性血小板减少性紫癜（ITP）、药物免疫性血小板减少性紫癜

消耗过多：DIC

血小板增多

原发性：原发性血小板增多症、骨髓增生性疾病

继发性：脾切除后、继发于慢性粒细胞白血病

血小板功能异常：

遗传性血小板无力症

继发性药物、尿毒症

凝血功能障碍：

先天性血友病、凝血因子缺乏症、遗传性凝血酶原缺乏症、纤维蛋白缺乏症等

获得性严重肝功能不全、尿毒症、维生素K缺乏症等

抗凝血物质增多或纤溶亢进：常见于中毒、抗凝药过量、原发或继发性纤溶亢进。

瘀点直径2mm，暗红色，不高出皮肤，按压不褪色。它是血小板减少或功能异常导致的局部血管破裂出血的临床表现。充血性皮疹突出于皮肤表面，按压时褪色。它是感染与免疫系统紊乱导致炎性组织液浸润皮下、皮下毛细血管扩张的临床表现。两者的本质区别是前者为出血，所以不高出皮面，压之不褪色，后者是毛细血管扩张，所以高出皮面，压之褪色。临床上出血和充血往往共同出现。例如，在一例暴发性紫癜的报告中：

患儿，女，4个月，因“发热伴皮疹2d”入院。患儿入院前2d无明显诱因出现发热，稍鼻塞、流涕，伴全身散在红色斑丘疹，就诊我院门诊，予抗过敏及对症处理，病情无改善，体温逐渐升高，伴皮疹进行性加重，部分融合成片，出现瘀斑，遂再次就诊我院，拟“发热皮疹待查：过敏性紫癜?”收入院。

入院体检：体温(T)38．4~C，脉搏(P)次／min，呼吸(R)36次／min，体重(w)7.5kg。意识清楚，急性病容，面颈部、胸腹部、双手掌、双下肢可见红色斑丘疹，以双下肢为重，部分融合成片，压之略褪色，心肺听诊未见异常。

入院检查：血常规：白细胞计数：5．5×10^9/L；血红蛋白：g／L；血小板计数：×10^9／L，分叶核粒细胞：36％，淋巴细胞：59％；超敏C反应蛋白2.09mg／L。肝功能：血清天冬氨酸转氨酶76．0U／L，丙氨酸转氨酶41．9U／L。凝血功能：活化部分凝血活酶时间51．8s，凝血酶时间21.1s，凝血酶原时间13．4s，降钙素原0．22ng／ml。

诊治经过及转归：入院后给予苯唑西林钠mg(kg·d)抗感染及赛庚啶0.2mg／(kg·d)抗组胺、维生素Cmg／d及补液、退热等治疗，入院当晚患儿仍有发热，精神变差，有轻微烦躁不安，四肢皮疹转为紫红色瘀斑，范围较前扩大，部分融合成片状，且冰凉伴非凹陷性水肿。再次抽血检查：血常规：白细胞计数13．3×10^9／L；血红蛋白g／L；血小板计数×10^9/L；分叶核粒细胞18．O％；淋巴细胞68．0％；超敏C反应蛋白1．05mg／L。肝功能：血清天冬氨酸转氨酶．9U／L，丙氨酸转氨酶．4U／L。凝血功能：凝血酶时间25．2s，凝血酶原时间11．7s，活化部分凝血活酶时间31．6S。血培养阴性，皮肤分泌物涂片检查：中性粒细胞少量，革兰染色镜下未见细菌。考虑诊断：①暴发性紫癜；②败血症；③肝功能损害。予停苯唑西林，改用青霉素G40U／(kg·d)联合头孢噻肟mg(kg·d)抗感染7d；以肝素钠U／(kg·d)静脉滴注抗凝，共用4d；给予地塞米松0.4mg／(kg·d)抗炎，共用5d，以还原型谷胱甘肽钠80mg／(kg·d)护肝，治疗1周后患儿体温平稳，全身皮疹及瘀斑基本消退，精神食欲良好，复查活化部分凝血活酶时间较前明显下降，但转氨酶仍高，给予水飞蓟素胶囊5．6mg／(kg·d)口服出院。10d后门诊查看该患儿精神良好，皮肤红润完整，转氨酶复查指标正常。

文献中所述皮疹其实是皮肤损害体征的统称，当临床不确定是哪一种具体类型时往往笼统描述为皮疹作为主诉（或者可认为是皮肤表现）。此患者的皮肤表现为混合因素所致，出血和充血并存，而且范围有进行性增大趋势，所以皮疹的描述上有瘀点，紫癜和瘀斑一系列进展的过程。

皮肤黏膜出血的问诊要点：

1.发病年龄、性别、家族史、过敏及外伤史、感染、中毒及肝肾病史。

2.出血病程、部位、范围、特点、诱因。

3.伴随症状。

伴随症状：

伴关节痛、腹痛、痒感、血尿见于过敏性紫癜；伴关节腔出血或关节畸形见于血友病；伴广泛性出血见于DIC；伴黄疸见于肝脏疾病；伴组织肿胀、关节腔、内脏出血见于凝血功能障碍；伴贫血、发热和（或）淋巴结、肝脾肿大见于白血病、再障。

参考资料

[1]赵艳红.儿童过敏性紫癜的护理进展[J].当代护士：学术版（中旬刊）,,25(9):21-23.

[2]肖义峰,王源,王芳.婴儿暴发性紫癜1例[J].基层医学论坛,,22(7):-.

[3]罗神周.过敏性紫癜的研究进展[J].临床检验杂志(电子版),,7(2):-.

文字徐鑫鹏

排版徐鑫鹏

审核黄秋园毕静怡

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