第4章第1节1D3系统性红

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4-1-D-3系统性红斑狼疮

●要点

◎类固醇和免疫抑制剂联合治疗中出现严重脏器损伤时,采用血净液化治疗。

◎治疗目的是清除免疫复合物、抗DNA抗体等自身抗体。

◎根据不同病情,选择PE、DFPP、血浆冷却滤过疗法、IAPP。

系统性红斑狼疮(SLE)是因免疫异常引起的全身慢性炎症性疾病,临床上依据美国风湿病学会分类标准进行诊断。医保上规定,对于药物抵抗的难治病例,以及危及生命的重症病例,适用血液净化疗法。

●目标清除物质及机制

①目标清除物质:免疫复合物、自身抗体(抗DNA抗体)。

②机制

基因异常(FCγRⅡa,PTPN22,PD-1等)加上环境因素(紫外线、压力、感染、妊娠、出产等),诱导自身抗体产生及免疫复合物形成。免疫复合物沉积在血管及组织内,激活补体,诱发炎症性细胞因子大量产生,从而导致组织损害。

●疗效

在一个随机对照试验(RCT)中,将狼疮肾炎患者分为两组,一组为激素+口服环磷酰胺(CY)联合PE组,一组为激素+口服环磷酰胺组,药物联合PE组在早期对抗DNA抗体的改善,以及5-6年的预后,都具有显著统计学意义[1]。在这之后,也有文献报道了针对狼疮肾炎,与激素+静脉注射环磷酰胺（intravenouscyclophosphamide,IVCY)组相比,药物联合PE组在短期内更有效,而长期的预后没有统计学差异

[2,3]。但在近年的针对激素抵抗性狼疮肾炎对照研究中,在DEPP/IAPP组、IVCY组、DFPP/IAPP+IVCY组的三组比较中,DEPP/IAPP+IVCY组的5年后完全缓解率较高,复发率较低,两者都具有统计学意义[5]。在PE与IAPP的比较研究中,虽然是例数较少的RCT,但是6个月之后的疗效,没有显著性差异。针对神经精神性狼疮还没有RCT研究,但针对激素+IVCY抵抗性病例,有评论认为,血液净化疗法对抑制早期脑损伤是有效的[6]。表4-1-11总结了血液净化疗法治疗有效的SLE临床症状[7]。

表4-1-11血液净化疗法治疗有效的SLE临床症状

1.活动性狼疮性肾炎(弥漫性增生性肾小球肾炎、急进型肾小球肾炎、肾炎综合症等）

2.精神、神经症状(痉挛、失调症、精神症状、听力损失、多发性神经炎等)

3.浆膜炎

4.皮疹、皮肤溃痛

5.间质性肺炎、肺泡出血

6.全身性血管炎

7.血小板减少症

8.溶血性贫血、红细胞发育不全

9.吞噬血细胞综合症

10.血栓性血小板减少性紫癜

1.抗磷脂质抗体综合症

12.遗传性血管神经性水肿

3.习惯流产

●具体实施方法

①医保范围

医保规定,将SLE定为特定疾病。针对血清补体值(CH50)20单位以下、补体蛋白(C3)40mg/dl以下以及抗DNA抗体滴度显著升高、激素疗法无效、被诊断为SLE引起肾炎(特别是急进性肾小球肾炎)或者神经精神性狼疮的病例,可以每月实施4次DFPP或IAPP治疗。另外,如果出现血栓性血小板减少性紫癜,医保规定可以采用PE疗法,每周3次,上限3个月。

②治疗

单膜血浆置换(plasmaexchange,PE):主要治疗对象为血栓性血小板减少性紫癜、伴随高细胞因子血症的噬血细胞综合症、多脏器衰竭等。

双重滤过血浆置换(doublefiltrationplasmapheresis,DFPP）主要治疗对象为继发性冷凝球蛋白血症,高黏滞综合症出现神经系统症状、皮肤症状的病例。

免疫吸附血浆分离置换法(immunoadsorptionplasmaphresisIAPP):有以硫酸葡聚糖为配体、利用静电作用的Selesorb，以及以苯丙氨酸为配体、利用疏水作用的ImmusorbaPH-。Selesorb主要吸附免疫复合物、抗DNA抗体,而ImmusorbaPH-主要吸附免疫复合物、抗心磷脂抗体。因为不需要补充血浆制剂和白蛋白,没有感染的危险,所以可以用于妊娠及年轻患者。

血浆冷却滤过法(cryofiltration):主要以出现继发性冷凝球蛋白血症症状的病例为治疗对象。

③治疗频度、次数

开始时每周2~3次,随后在临床评价基础上,渐渐延长治疗间隔,每月进行2-4次治疗,每次血浆处理量为2-4L。

④疗效测定值

补体、抗DNA抗体、免疫复合物、ESR、CRP。

⑤注意事项

请参照血液净化各种治疗模式的相关内容。

便签

IAPP预防小儿先天性心脏传导阻滞

抗SS-A抗体阳性的母亲所生婴儿中,2%-5%患有先天性心脏传导阻滞。如果在妊娠过程中发现有先天性心脏传导阻滞,可以对母亲实施IAPP.通过降低抗体滴度,有可能预防婴儿的先天性心脏传导阻滞[8]。

参考文献

I.EwisB,etal.NEngJMed,.:-.

2.WallanceD),etal.JClinApheresis..13:-.

3.DanieliMG.etal.JClinAs..17:72-77.

4.YamaniK,ctal.TherApherDial,.12:-.

5.LooC-Y,etal.TransfuApher,.4:-.

6.NuuweltCM,etal.TherApherDial,.7:-.

7.津田祐士,血浆置换手册,东京:中外医学社,.

8.DicksteinHetalTherApherDial,,9:-.

(神田浩子)

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