复习你说的喘不是喘,还可能是Churg

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上一次我们说到了各种各样的喘息（喘鸣音？哮鸣音？你知道这些奇怪的喘息声用英语都怎么说嘛？），今天先给大家来个case练练手

A20-year-oldwomanpresentedtoherphysician’sofficewithpersistentcoughandshortnessofbreath.Shehadbeenseen6weeksearlierfornasalcongestion,rhinorrhea,postnasaldrip,andcough.Hernasalcongestionhadabatedontreatmentwithfluticasonenasalsprayandloratadine,buthercoughpersisted.Thecoughwasworseatnight,andshecouldhearherselfwheezingduringprolongedepisodesofcoughing.Shehadusedhergrandmother’salbuterolinhalerduringoneoftheseepisodes,andtheinhalerprovidedenoughrelieftoallowhertogobacktosleep.Atthetimeofpresentation,shealsohadsomeshortnessofbreathwhenwalkingtothebusstop.Hersymptomsoccurredbothathomeandatwork.Shereportednofevers,chills,sputumproduction,headache,jointpains,muscleaches,heartburn,nausea,vomiting,orfrequentthroatclearing.Onexamination,shewasnotedtohaveanoxygensaturationof96%whilebreathingambientair.Diffuse,high-pitched,expiratorywheezingcouldbeheardonauscultationofthelungs,andtherewasanincreasedratioofexpiratorytoinspiratorytime.Thenasopharyngealmucosawasnormalinappearance.

Wordsyoumayneed

nasalcongestion（鼻塞）

postnasaldrip（鼻后滴漏）

fluticasone（氟替卡松）

loratadine（氯雷他定）

albuterol（沙丁胺醇）

ambientair（环境空气）nasopharyngeal（鼻咽部）

请输入

-大夫我这个哮喘吸了控制不住怎么办……

-少年我掐指一算，你得的可能不是asthma……

-还可能是Churg-Strausssyndrome啊

请输入

说起Churg-Strausssyndrome大家可能有点陌生，但是说起eosinophilicgranulomatosis(gran-u-low-muh-TOE-sis)withpolyangiitis(pol-e-an-jee-I-tis)（EGPA），有没有觉得大脑皮质的某一处神经元出现了似曾相识的小电流呢？Churg-Strausssyndrome只是一个曾用名（尽管它的魂魄依然在四处游荡），现在它的名字是EGPA（嗜酸粒细胞肉芽肿性多血管炎）

EGPA的发现历史很无聊，反正就是一个姓Churg的人和一个姓Strauss的人发现的（Strauss音译过来就是施特劳斯，虽然这个和那个写音乐的没啥关系）。而这位教授之所以注意到EGPA可能是一种没有被定义过的疾病，是因为EGPA的患者除了不仅出现了血管炎，还出现与结节性多动脉炎不同的“vascularandextravasculargranulomatosis（血管内外的肉芽肿形成）”，并且在vasculitis出现之前，患者往往出现一系列以过敏性症状为主要表现的“prodromalphase”，包括“atopicdisease（遗传性的过敏性疾病）,allergicrhinitis（鼻窦炎）,和asthma（过敏性哮喘）”。

（JacobChurgLotteStrauss）

既然有过敏，既然就少不了eosinophils(嗜酸性粒细胞）来掺和一脚啦~所以EGPA的第二个阶段叫做“Eosinophilicphase”，它典型的表现是“eosinophilicinfiltrationofmultipleorgans,especiallythelungandgastrointestinaltract”.

（嗜酸性粒细胞浸润血管炎）

作为一个中、小血管的血管炎嘛…呵呵……症状当然是像其他的小血管炎一样一如既往的每个系统都能有表现（捂脸）。好在EGPA除了会合并过敏样的症状之外和eosinophilia之外，还有一个比较特异性的抗体叫做p-ANCA（Antineutrophilcytoplasmicantibodies,抗中性粒细胞胞浆抗体），抗的是Myeloperoxidase（髓过氧化物酶，MPO）。当然ANCA阳性EGPA患者只有30-60%，p-ANCA也会在IBD（炎症性肠病）等疾病中出现，所以只能作为参考。

好啦再回到我们的case，这个小姐姐有过敏样症状，后续检查提示了有eosinophilia。可是这样的结果可以在EGPA和allergicbronchopulmonaryaspergillosis（ABPA）等疾病中都粗线，于是就给她做了个CT，CT结果长这样：

CT其实已经提示EGPA啦，并且虽然患者IgElevel升高但是aspergillus-specificIgE并不高，提示ABPA可能性不大。但是eosinophilicpneumonia（嗜酸性粒细胞肺炎）也会有相似的CT表现，于是就再查了个ANCA，结果显示是negative.

不过ANCA阴性不能排除EGPA的诊断（毕竟只有60%的阳性）。所以最后就做了个活检，结果长这样

Adiagnosewasmade

这个case出了Churg-Strauss,其实还涉及了一系列Wheezing相关的鉴别诊断，读一读还是挺有趣的~

回复“EGPA”获取NEJM上该case的全文。

编辑：草履虫

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