原发性中枢神经系统血管炎1例病例解析

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来源：中国临床神经外科杂志

作者：医院神经外科（黄文宏、刘暌、熊文平、李志强）

原发性中枢神经系统血管炎（primaryangiitisofcentralnervoussystem，PACNS）是一种少见的、仅累及中枢神经系统的疾病，缺乏特异的临床表现和影像学表现，术前诊断困难，容易误诊。本文报道1例PACNS，总结分析其临床特点、影像学表现、病理特征、治疗和预后，探讨多学科团队（multipledisciplinaryteam，MDT）模式在中枢神经系统自身免疫性疾病诊疗中应用的价值。

1.病例资料

60岁男性，因左侧肢体麻木半个月入院。医院头颅MRI示右顶叶占位，未行特殊处理转入我院。既往糖尿病病史4年，无肝炎、结核等传染病史。入院体格检查：GCS评分15分；颈软，四肢肌力、肌张力正常；左侧肢体腱反射活跃、巴氏征阳性；左侧肢体浅感觉减退。胸部X线检查未见异常。

头部MRI示右顶叶不规则混杂信号病灶，稍长T1、等低T2信号（图1A、1B），T2FLAIR示高信号水肿带（图1C）；增强后右顶叶病变呈脑回样、线样强化，大小约22mm×35mm（图1D）；扩散加权成像示右顶叶病变不均匀稍低信号（图1H），表观扩散系数图呈不均匀稍高信号（图1I）；波谱分析示病灶实性部分胆碱（choline，Cho）峰升高，N-乙酰天冬氨酸（Nacetylaspartate，NAA）峰减低，Cho/NAA比值为2.22，Cho/肌酸比值为1.51，病灶区可见乳酸峰（图1F）；扩散张量成像示右顶叶病变区纤维束局部稀疏、中断（图1G）。

图1A、B.MRI平扫示右顶叶不规则混杂信号病灶，呈稍长T1、等低T2信号影；C.T2FLAIR示高信号水肿带；D.MRI增强示右顶叶病变呈脑回样、线样强化;E、F.MRS示病灶实性部分胆碱峰升高，N-乙酰天冬氨酸峰减低,可见乳酸峰；G.DTI示右顶叶病变区纤维束局部稀疏中断；H.DWI示右顶叶病变不均匀稍低信号；I.ADC图呈不均匀稍高信号；

红细胞沉降率、C-反应蛋白、肿瘤标志物、抗“O”类风湿全套、抗核抗体及抗非组蛋白抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体谱、抗肾小球基底膜抗体、抗心磷脂抗体及常见病原体抗体等检查均正常。腰椎穿刺术取脑脊液检测：白细胞数为11×/L，生化正常，隐球菌、抗酸杆菌及细菌阴性。

根据临床表现及辅助检查结果，初步诊断考虑右顶叶胶质瘤，在神经导航定位和黄荧光引导下行手术切除病灶。术中见病变组织位于右顶皮层下0.5cm处，呈灰褐色胶冻样，与周围正常脑组织分界尚清楚，血供一般。术中黄荧光染色可见病灶边缘淡染，中央区无荧光。显微镜下完整全切除病灶。术后病理示（图1J、1K）：大部分脑组织出血，变性伴淋巴细胞、中性粒细胞浸润，局部组织细胞聚集，脑组织间可见厚壁大血管及增生的中小血管；免疫组化示（图1L~O）：EMA（-），GFAP（-），Ki-67（灶状+），PR（-），SSTR2（-），Vimentin（+），ATRX（+），IDH1RH（-），Olig-2（-），P53（-），CD68（KP1）（组织细胞+），CD（组织细胞+），LCA（淋巴细胞+），NeuN（+），MPO（中性粒细胞+）。因术中所见及术后病理与术前诊断不吻合，术后组织神经肿瘤MDT讨论，综合分析病人资料，最终诊断为PACNS。

图1J.病理检查，镜下观察发现小血管增生，小血管周围淋巴细胞、浆细胞浸润，血管壁增厚，伴玻璃样变（HE，×）；K.病理检查，镜下观察发现血管壁周围淋巴细胞、浆细胞浸润（HE，×）；L~O.免疫组化染色（×），分别为IHC标记CD68（KP1、组织细胞+）、CD(组织细胞+)、LCA（淋巴细胞+）、MPO(中性粒细胞+）

2.讨论

PACNS是一种主要局限性累及脑实质、脊髓中小血管和软脑膜微血管管壁、病因不明的罕见重度免疫炎症性病变。年，Harbitz最早报道“一种不明原因的血管炎”。年，Cravioto和Feigin将其称为孤立性中枢神经系统血管炎，并作为独立疾病首次提出。然而，PACNS的病因、发病机制和免疫机制，至今尚未明确。

PACNS的发病率仅占所有中枢神经系统血管炎的1%，总体发病率估计为2.4/10万，可发生于任何年龄，40~60岁多发，儿童偶见，无性别差异。PACNS主要累及大脑，其次是脑桥、延髓、小脑和脊髓，临床特点与颅内或脊髓的责任病灶相关。急性或隐匿起病，临床表现多样且无特异性，其中头痛、认知功能障碍以及持续性的神经功能缺损或卒中最突出，有些病人可出现癫痫、脑出血、晕厥、共济失调等，病变累及脊髓时可表现为单纯的脊髓症状。

PACNS典型MRI改变可见皮层、皮层下或深部白质长T1、长T2信号，以散在脑回状强化多见，有的呈部分皮层或皮层下占位改变伴水肿，易误诊为颅内肿瘤。磁共振波谱对此种类瘤样病灶的鉴别具有重要意义，磁敏感加权成像可有微出血改变。头颅CT检查可显示不同程度的异常低密度信号影。本文病例表现为右顶叶单个局限的圆形病灶，因生长部位和形态都与胶质瘤相似，术前考虑胶质瘤。

PACNS的典型病理特征为原发的血管透壁性损害及血管破坏性炎性反应，组织学分型包括肉芽肿性血管炎、淋巴细胞性血管炎、坏死性血管炎和β淀粉蛋白相关性血管炎。本文病例的临床表现及影像学检查均未考虑PACNS，误诊为胶质瘤而行手术治疗，术后病理考虑淋巴细胞性血管炎。PACNS进展迅速，总体预后差，1/4~1/3的病人复发，病死率在6%~15%，多死于脑梗死。

推荐治疗方案是糖皮质激素联合环磷酰胺，可根据病情危重程度适当应用激素冲击疗法。免疫抑制剂的维持治疗可防止复发。本文病例明确诊断后给予免疫调节（甲泼尼龙，1g/d，静脉滴注3d，反应良好；3d后改为口服醋酸泼尼松片，60mg/d，每10天减5mg,到20mg/d后每1个月减5mg,到10mg/d后每2个月减5mg）及对症支持治疗，用药2周后出院。随访6个月，左侧肢体麻木逐渐恢复正常。

为尽可能避免复发及进展，对于高度怀疑PACNS的病人，可行MDT讨论，在排除其他疾病后，可在病理结果出来前尽早进行激素干预，以最大限度地控制病情和改善病人预后。MDT诊疗模式已在肿瘤诊疗中广泛应用，其效果显著优于传统单学科诊疗模式。除恶性肿瘤外，MDT诊疗模式目前也应用于良性、难治性及感染性疾病等。本文病例术前诊断与术后病理不符，表明单一学科不能满足该疾病诊疗的需要。

MDT诊疗模式可涵盖疾病评估和各阶段治疗间的衔接。联合各专业组专家进行病例讨论，可弥补专科医生知识不足的局限性，最大程度避免误诊、误治，使诊疗更合理规范，从而为病人提供个体化的最佳治疗方案。此外，MDT讨论也可促进不同学科间交流，扩大知识面，使各专业组对疾病有较全面认识，以保障治疗方案的实施。目前，对PACNS的研究报道较少，尚无统一诊断标准，术前MDT讨论可最大程度地减少误诊、误治。另外，PACNS复发率高，也需MDT各专业组联合进行密切随访。

如有侵权，请联系删除。来源：黄文宏,刘暌,熊文平,李志强.原发性中枢神经系统血管炎1例报道及文献复习[J].中国临床神经外科杂志,,25(04):-.

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