一文读懂急性皮肤型红斑狼疮



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接上篇《一文读懂:亚急性皮肤型红斑狼疮》

急性皮肤型红斑狼疮(acutecutaneouslupuserythematosus,ACLE)是系统性红斑狼疮(SLE)的皮肤表现形式。局限性ACLE可能先于SLE其他症状数月甚或数年出现,但也可以是SLE系统性表现的一部分。

ACLE最常见波及的是光照区域:

面颊部(面颊和鼻梁),但不累及鼻唇沟

手臂、手部的伸侧;

指关节处的皮肤通常不累及,该部位是皮肌炎常累及处。

ACLE的常见表现特征有:

面部蝶形皮损,

受累皮肤的皮温会升高,有些浮肿

皮肤毛细血管扩张,糜烂、色素异常沉着、表皮萎缩

可有多形红斑样改变,被称为Rowell综合征

偶尔有表皮坏死中毒综合征改变,或重症多形红斑样改变

无瘢痕、无皮肤萎缩

鼻梁可受累,但鼻唇沟通常没有,参考5

光暴露部位受累,参考5

手掌皮肤的表现,参考5

手臂皮肤,表皮有萎缩,参考2

面部各异的表现,参考2

ACLE的组织病理学特征是:

1.交界性皮炎

2.角质形成细胞凋亡、表皮基底细胞层空泡形成、真皮浅层淋巴组织细胞浸润、真皮黏蛋白沉积

轻微的界面皮炎,基底细胞液化变性,真皮浅层的少量淋巴细胞浸润;参考2

(后续:狼疮的非特异性改变)

作者:聂顺利

编辑:飞腾

图片:站酷海洛

参考资料:

1.《Dubois』LupusErythematosusandRelatedSyndromes》(第9版)

2.《Dermatology》(第4版,博洛格尼等著)

3.《Rook’sTextbookofDermatology》(第9版)

4.《DermoscopyinGeneralDermatology》(第1版)

5.《Andrews』DiseasesoftheSkinClinicalAtlas》(第1版)

6.《Andrews』DiseasesoftheSkin》(第13版)

7.《DermatologicalSignsofSystemicDisease》(第5版)

8.Uptodate临床顾问

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