系统性血管炎介绍

（一）概述：血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死，又称脉管炎。致病因素直接作用于血管壁的为原发性血管炎，在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病；由邻近组织炎症病变波及血管壁致病的为继发性血管炎。

（二）症状体征：

肺部：出现弥漫性、间质性或结节性病变，有咳嗽、气急、呼吸困难等表现。

肾：出现血尿、蛋白尿，发生率高，常较早出现肾功能减退；

肝脏：出现肝区不适、肝功能损害；

神经系统：血管炎可能会出现颅内供血血管的病变，也会可能出现供应周围神经的血管病变

鼻咽部：血管炎中可能会出现鼻咽部肉芽肿样病变，会出现鼻塞、鼻出血等症状；

皮肤：血管炎可能会出现皮疹、皮肤血管的改变，有时皮疹是唯一的临床表现。而在过敏性紫癜时，可能会有皮肤出血点、出血斑的现象。

（三）系统性血管炎的发病机制：

多与感染原或抗原等免疫异常介导的炎性反应有关。表现包括血管壁及血管周围炎细胞浸润，血管弹力膜破坏，血管的节段性坏死及肉芽肿形成等。

（四）系统性血管炎免疫学检查及临床意义：

1.髓过氧化物酶（MPO）:

⑴是p-ANCA（核周型）的主要靶抗原，约占嗜中性粒细胞蛋白总量（干重）的5%，是嗜中性粒细胞杀灭吞噬微生物的重要物质;

⑵阳性率在特发性肾小球肾炎（坏死性新月体型肾小球肾炎）为65%，变应性肉芽肿性脉管炎为60%，显微镜下多血管炎为45%，而在Wegener肉芽肿患者阳性率仅10%;

⑶此抗体水平与病情活动性相关，可用于疗效与预后判断。

2.丝氨酸蛋白酶3(PR3)：

⑴是c-ANCA（胞浆型）的主要靶抗原,是继弹性蛋白酶、组织蛋白酶G后于嗜中性粒细胞嗜天青颗粒(azurophilgranules)中发现的第三种中性丝氨酸蛋白酶，是c-ANCA的主要靶抗原。

⑵在Wegener肉芽肿患者阳性率为85%，显微镜下多血管炎阳性率为45%，其他血管炎患者阳性率5%-20%。

⑶该抗体水平与疾病活动性密切相关，常用作判断疗效和疾病复发的评估指标。

3.抗肾小球基底膜抗体（GBM）：

⑴是包括肺肾综合征在内的所有抗肾小球基底膜型肾小球肾炎的血清学标志。

⑵在未累及肺的病例中抗肾小球基底膜抗体的阳性率60%，而在累及肺的病例中抗肾小球基底膜抗体的阳性率为80-90%。

⑶对于怀疑原发性系统性小血管炎的患者，除检测ANCA外，还应检测GBM抗体，在肺出血-肾炎综合征中，抗GBM抗体几乎%阳性;抗GBM抗体的滴度与肺出血-肾炎综合征的活动性相关，

⑷可用于监视病情变化，临床治疗效果的观察。抗GBM抗体出现往往预后较差。