大会特刊3白塞病的大血管受累

白塞病（BD）是一种病因未明的慢性复发性血管炎性疾病，以口腔溃疡、生殖器溃疡，眼炎和皮肤病变为主要特征，并可累及消化道、神经以及血管等重要脏器和组织。血管炎是BD的基本病理改变，可累及全身任何大小和类型的血管，临床表现多种多样。年，ChapelHill会议提出的新血管炎分类标准中，BD被归类为可变血管炎。其中大血管病变称为血管白塞病，主要包括动脉/静脉血栓，浅静脉炎以及动脉狭窄、闭塞、动脉瘤形成，是BD重要临床表现之一，因此被纳入了年白塞病国际标准。

不同国家和种族BD血管病变的发生率各不相同，我国BD血管病变的发病率为7.7%，多见于男性患者，血管病变通常发生在BD晚期，但是亦可以作为疾病初发表现，此时诊断相对困难，容易延误治疗而造成严重后果。严重的血管病变是BD致残致死的主要原因，如动脉瘤破裂（肺、主动脉瘤）、腔静脉血栓形成和布加综合征等，因此，了解BD血管病变对早期诊断和治疗，改善预后具有重要意义。

BD静脉受累多于动脉受累，约占血管白塞病的70%~75%，亦可同时发生动脉和静脉病变。深静脉血栓形成多见于下肢，是最常见的静脉血栓（60%~80%），常在BD早期出现，且复发常先于其他血管病变。BD合并DVT常多发、

双侧受累多见，治疗反应差、易复发。约30%的BD动脉受累无症状，BD动脉受累的临床发生率仅为5%~15%，表现为动脉瘤、动脉狭窄和闭塞。动脉瘤包括真性动脉瘤、假性动脉瘤和夹层动脉瘤。动脉瘤发病时病情常活动。BD患者的DVT与发生炎症的血管壁粘附紧密，不易脱落造成栓塞，但BD患者肺血管病变引起的肺血管炎，可损伤内膜，导致肺动静脉内多发血栓形成。肺血管局部狭窄或闭塞，肺循环阻力增加，最终导致肺血管结构的破坏，局部膨出形成肺动脉瘤。

免疫抑制剂能够减少血管炎症反应，有利于治疗血栓病变，减少血栓复发。并能提高动脉病变缓解率。传统糖皮质激素和免疫抑制治疗效果不佳，或者不能耐受传统免疫抑制治疗的部分BD患者，使用TNF-α抑制剂能够有效的缓解症状，改善病情。抗凝治疗对BD合并血栓的获益一直存在争议，但近几年多项研究证实，免疫抑制治疗联合抗凝可降低血栓复发风险，且两项大规模研究显示抗凝的出血风险较低。血管白塞病的手术适应症和时机仍有争议，当动脉瘤破

裂或即将破裂和动脉阻塞时，需外科手术治疗。除紧急情况，应该慎重选择手术时机。

血管白塞病的术后并发症发生率高，术前使用免疫抑制治疗可降低术后并发症率。此次APLAR会议，笔医院研究的相关数据、文献及年EULAR会议关于BD治疗更新指南，对BD血管病变进行总结。

本文经《中华医学信息导报》授权发布

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