急诊病例52发热脾大复视伴左侧肢

患者，男性，53岁，主因“间断发热伴体重下降2月”于年8月15日首次来我院急诊就诊。患者自年6月无明显诱因出现午后发热，体温波动于38.5-39℃，最高为39℃，伴畏寒和食欲下降，晨起体温正常。无咳嗽、咳痰，无腹痛、腹泻以及尿频尿急等症状，无盗汗、皮疹或关节痛。医院就诊发现脾大（肋下px），空腹血糖升高（6.86mmol/L），HGBg/L，AFP25ng/ml，CEA10ng/ml。胸片示“右上肺陈旧性结核灶”,未行特殊治疗。但患者仍午后畏寒不适和间断发热，体温38.5℃左右，自服解热镇痛药（百服宁和巴米尔）体温可降至正常。年8月15日患者无明显诱因出现头晕、视物模糊，到我院急诊就诊。

既往有高血压病史3年，未规律监测和治疗，发现血糖升高3月。否认肝炎和结核病史，否认药物过敏史，有吸烟史（40支/天）和饮酒史（1斤/天）。

入院查体：体温36.7℃脉搏76次/分钟呼吸18次/分钟血压/60mmHg。神志清楚。睑结膜略苍白，全身皮肤和黏膜未见黄染或出血点。杵状指，全身浅表淋巴结未触及肿大。颈无抵抗，双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音。心界不大，心率76次/分钟，律齐，各瓣膜区未闻及杂音。腹部平坦，肝肋下px，质韧，无触痛，脾肋下px，质韧，无触痛，移动性浊音（－），肝区和双肾区叩击痛（－），肠鸣音正常。双下肢无水肿。四肢肌力Ⅴ级，病理征（－）。

辅助检查：血常规：WBC5.1×/L中性百分比72%，HGB92g/L，PLT×/L。胸片未见活动性病变。腹部B超：肝脏增大，门脉增宽、脾大和少量腹水，胃底体部肥厚性改变。头颅MRI：腔隙性脑梗死。

入急诊后给予低分子肝素抗凝及改善脑循环治疗，患者头晕和视物模糊症状好转，但仍有午后畏寒和发热。

追问病史，自发病以来患者食欲下降，2个月内体重减轻10Kg，8月20日以“发热、消瘦原因待查”收入消化科。

入院后检查：血常规：WBC4.15×/L，中性百分比67%，RBC2.67×2/L，HGB76.5g/L，PLT.5×/L。Ret2.43%。尿常规正常。大便OB阴性。血凝分析：PT11.7s,FIBmg/dl,APTT50s,D-二聚体ng/ml，FDP5ng/ml。ASO阴性。ESR95mm/h，CRP32.7mg/L，RFIU/ml。IgG升高（40.6G/L），IgA及IgM正常，补体C3、C4降低（分别为0.G/L及0.G/L）。循环免疫复合物升高(CIC)（68.6U/ml,正常值﹤10U/ml）。血氨83μmol/L。铁蛋白轻度升高，VB12降低（.7pg/ml），总铁结合力及血清铁正常，肿瘤标记物（CEA，AFP，CA，PSA）正常。腹部增强CT脾大，脾脏小片低密度灶，考虑脾感染性病变或小的缺血性病变。心电图大致正常。

结合患者长期饮酒史，B超检查提示门脉增宽、脾大，肝炎病毒学指标阴性，考虑酒精性肝硬化可能性大。但也有疑问：⒈发热原因未明。⒉腹部CT未提示肝硬化及腹水表现。⒊血白细胞及血小板均正常，与肝硬化导致的脾亢不相符。

进一步行骨穿提示增生性贫血。尿本周蛋白阴性，腰椎正侧位未见骨质破坏表现。不支持血液系统疾病。胃镜示慢性胃炎，未见食管胃底静脉曲张。肝硬化诊断依据不足，只能诊断酒精性肝损害。

入院后经继续改善脑循环治疗及左氧氟沙星抗感染，患者体温持续在37℃以下。8月29日患者晨起出现右踝部疼痛，查体见右踝部肿胀，压痛（＋）。考虑患者发热无明显规律，间断出现，无明确感染迹象，伴头晕、视物模糊（追问病史为复视）等中枢神经系统受累症状，结合实验室检查IgG明显升高，CIC升高，血沉增快，补体降低，考虑自身免疫性疾病可能性大，进一步检查ANA、抗心磷脂抗体及ANCA均阴性。请免疫科会诊后，考虑颞动脉炎可能性大。

颞动脉炎又称巨细胞动脉炎，是一种病因未明的中动脉与大动脉血管炎，常累及一个或多个颈动脉分支，尤其是颞动脉。ACR年诊断标准为：①发病年龄≥50岁；②新近出现的头痛；③颞动脉有压痛，搏动减弱（非因动脉粥样硬化）；④ESR≥50mm/h；⑤颞动脉活检示血管炎，表现以单个核细胞为主的浸润或肉芽肿性炎症，并且常有多核巨细胞。具备3条即可诊断。

患者的发热、复视、消瘦、血沉快均为非特异性表现，无头痛及颞动脉压痛，并且拒绝行颞动脉活检进一步明确诊断，予强的松15mgqd试验性治疗后出院随诊。

11月7日患者突然出现左侧肢体活动不灵，伴不语和性格改变，恶心纳差，收入神经内科。查体：神清语利，计算力及记忆力减退，逻辑能力差，左侧肢体肌力Ⅳ级。头颅MRI：右颞枕叶交界区、右侧半卵圆中心、右侧岛叶、颞叶脑梗死，左小脑、双侧底节区及半卵圆中心多发腔隙灶。脑脊液化验：白细胞0mm3，外观透明，潘氏试验（－），糖2.66mmol/L，蛋白0.4g/L，氯化物mmol/L，脑脊液抗酸杆菌、病毒检查及新型隐球菌均阴性。脑电图为广泛轻度异常。

入院后予抗感染、脱水及对症治疗，第5天患者出现嗜睡，左侧肢体肌力较前下降，左上肢肌力级，左下肢肌力Ⅲ级。第6天开始出现发热，体温最高达39.4℃，查3次血培养均阴性。复查CRP及血沉仍快。

主任查房，补充查体：双下肢胫前、胫后见皮下色素沉着，压之不褪色。分析病史：⑴患者长期间断发热，最高39℃，CRP及ESR明显升高，考虑为细菌性全身性炎症。⑵根据8月和11月两次头颅MRI分析两次血管事件，第一次为后循环，为丘脑穿动脉闭塞，第二次为前循环大脑中动脉皮层支梗塞，可考虑为栓塞，栓子来源：①颈部大血管；②心源性。⑶患者脾大，贫血，双下肢所见非一般皮疹，可考虑为小动脉栓塞性病变。⑷免疫系统方面检查，两次住院查ANCA、ANA等均阴性，仅RF阳性。⑸患者杵状指，说明长期缺氧。

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