什么是抗磷脂综合征哪些人群需要注意听
点击上方“医院”可以 我院 近日,一名45岁的男性患者,一个月前无明显诱因出现头晕,伴四肢无力,在外院诊为“脑梗塞”,住院期间检查发现抗核抗体增高,补体C3、C4下降,疑诊为系统性红斑狼疮,因患者不同意激素治疗而转到我院血液·风湿免疫科。 患者入院后查抗核抗体1:(均质型),补体C3、C4下降,除这两项指标疑似系统性红斑狼疮外,其它临床表现及实验室检查结果均达不到系统性红斑狼疮的诊断标准。同时该患者检查还发现活化的部分凝血活酶时间(APTT)延长,但凝血因子Ⅷ、Ⅸ正常,抗心磷脂抗体阳性,头颅MRA提示多发性脑梗塞。追部病史,患者多年前曾患“脾梗塞”,根据病史及实验室检查,确诊为抗磷脂综合征。 抗磷脂综合征是与抗磷脂抗体相关的非炎性自身免疫性疾病,是国外最常见的获得性易栓症,常见的临床表现有反复动脉、静脉血栓,习惯性流产,网状青斑等,严重的病人可出现多脏器功能衰竭,灾难性抗磷脂综合征死亡率高达50%。该病的诊断依据为反复血栓形成或流产,伴中至高滴度的抗磷脂抗体阳性。 为什么抗磷脂综合征患者的活化的部分凝血活酶时间(APTT)延长,但还容易得血栓呢? 原来,APTT是体外试验,它的延长提示凝血时间延长。抗磷脂综合征患者的活化的部分凝血活酶时间(APTT)延长是因为患者的血浆中存在的狼疮抗凝物与凝血酶原复合物上的磷脂结合,从而限制了磷脂的活性,导致凝血时间延长。抗磷脂抗体虽然能够在体外引起磷脂依赖性凝血试验时间延长,但不能特异性使任一凝血因子失活。另一方面,抗磷脂综合征患者体内抗磷脂抗体可直接针对患者自己的血小板和内皮细胞上的磷脂起作用,引起血小板聚集和血管闭塞。因此,尽管APTT延长,患者也还会出现血栓形成。什么样的病人要注意排除抗磷脂综合征呢?①反复流产;②不能解释的反复血栓形成;③无诱因的大脑或心肌梗塞;④少见部位的静脉栓塞。另外,不明原因的APTT延长,也应该让风湿免疫科医生排查一下有无抗磷脂综合征的可能。(血液·风湿免疫科林金盈)专家介绍 林金盈,主任医师,血液·风湿科主任,医学硕士。年毕业于北京医科大学临床医学系,从事血液病、风湿病临床工作20年,有丰富的临床经验。年到北医血研所进修血液病细胞遗传学,到英国诺丁汉大学进修风湿病学,年在广西率先开展血液病的染色体检查,并在血液实验室工作了四年。年在广西率先将荧光原位杂交技术用于白血病的诊断。擅长白血病、溶血、贫血、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等各种血液病和发热待查等疑难病的诊治;擅长类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、痛风、骨关节炎、系统性血管炎等各种风湿病的诊治。文稿来源:广医院文稿编发:宣传科觉得不错,请点赞或转发白癜风的早期症状北京看白癜风的最专业医院
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