皮肤血管炎

皮肤血管炎既可以单纯发生于皮肤，也可以表现为系统性疾病的皮肤表现。皮疹直观、多样，一般呈圆形或类圆形，伴有疼痛或痒感。皮肤血管炎诊断多依赖皮肤病理，但要选好取材部位，注意要深达皮下脂肪层，同时要区别是否有血管本身受累，是血管炎还是血管病，有无伴发脂膜炎，此外还要注意受累血管大小、深度及浸润的细胞类型。血管炎组织病理学多表现为血管内皮细胞肿胀、血管壁及周围纤维蛋白样物质沉积、细胞浸润和碎裂及血管外红细胞。常见皮肤血管炎包括以下几种：

1、变应性皮肤血管炎，是皮肤科最常见的小血管炎，多由感染、过敏原诱导的免疫复合物沉积在血管所致，属于III型变态反应。临床上皮疹多样，可反复成批发生，多种损害同时存在，少数肾脏受累（IgA沉积），病理改变多表现为典型的真皮全层白细胞碎裂性血管炎。实验室检查方面血小板计数一般正常，中性粒细胞可升高，血沉增快，肾脏受累时可有蛋白尿、血尿和管型尿。

2、过敏性紫癜，多由上呼吸道感染、食物、药物或其他变应原引起，IgA在发病机制中起重要作用，多累及皮肤及其他器官的毛细血管和毛细血管后静脉，临床上可分为皮肤型、腹型、关节型、肾型、混合型，皮疹多单一。病理提示真皮浅层毛细血管和毛细血管后静脉的白细胞碎裂性血管炎。血小板计数一般正常，应与血小板减少性紫癜、变应性皮肤血管炎进行鉴别。

3、持久性隆起性红斑，属变应性血管炎的亚型，病程多呈慢性，反复发作，多由免疫复合物沉积、自身免疫性疾病、感染和肿瘤引起，一般累及小血管、微动脉、微静脉。四肢关节伸侧，对称分布，表现为紫红色或红棕色的斑块或结节，伴有疼痛和烧灼感。早期的病理改变多为血管周围致密的中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润，伴核尘和红细胞外渗。晚期表现为少量炎性细胞浸润伴显著的周围血管纤维性增厚。

4、急性发热性嗜中性皮病（Sweet综合征），多由感染、药物、肿瘤或其他疾病伴发，累及毛细血管，好发于四肢、面部和颈部，临床表现为发病急，发热、疼痛性红色丘疹、斑块或结节，假水疱症，实验室检查外周血中性粒细胞增多。病理表现为真皮乳头明显水肿，浅中层毛细血管扩张，真皮弥漫、密集的中性粒细胞浸润，血管壁无纤维素样物质沉积（非真正血管炎），该病确诊后需查有无合并肿瘤。

5、坏疽性脓皮病，又称非感染性嗜中性皮病，临床表现多样，呈复发性、疼痛性、坏死性溃疡。初期表现为炎性丘疹、脓疱，很快坏死，形成境界清楚溃疡，并向深层发展，溃疡不断愈合同时可向四周扩大，好发于下肢和臀部。该病常伴潜在系统疾病，如溃疡性结肠炎、类风湿关节炎等。病理改变多无特异性，损害中央表现为真皮坏死和溃疡，周围密集炎细胞浸润。

6、青斑样血管炎，属于慢性复发性节段性透明性血管病，又名白色萎缩，需与血管炎进行鉴别。好发于腿或足部，表现为小的局造型剧痛性溃疡，大的结痂性浅表性溃疡，溃疡愈合后留有小的星状象牙白色瘢痕，病因多与慢性静脉功能不全有关。

7、色素性紫癜性皮病，该病呈慢性病程，临床多样、多亚型，好发于下肢，尤其为足背和踝部，活动后加重，可能与下肢静脉回流不畅有关。各型病理类似：早期真皮乳头肿胀，红细胞外溢，陈旧性病变可有不等量的含铁血黄素，病理无血管炎改变。一般需与过敏性紫癜、青斑血管炎和瘀滞性皮炎相鉴别。

皮肤血管炎的诊断思路：如临床怀疑血管炎，应取病变部位活检做HE染色及直接免疫荧光染色；随后明确是血管炎还是血管病，如是血管炎要明确受累血管大小，病变急慢性程度和病变浸润的细胞种类；后对患者的整体症状和特征进行系统评估，明确是单纯皮肤受累还是系统性病变；然后找病因，明确有无特殊药物服用史，是否存在潜在感染、炎症性疾病或肿瘤等；实验室检查方面要完善血尿常规、血沉、C反应蛋白、肝肾功能、感染及自身抗体、补体等检查项目，最终综合分析得出初步诊断。

血管炎的治疗原则：病因治疗（感染、过敏原、免疫因素或肿瘤）；休息、避免劳累；免疫抑制（诱导期：初期免疫抑制以快速有效缓解病情；缓解期：维持治疗以防止复发）。诱导期治疗强度取决于疾病的范围和严重度，轻症者可单用激素治疗，经典疗法多采用糖皮质激素+环磷酰胺治疗。缓解期，要依据临床表现和血沉等评估疾病活动度，系统性血管炎免疫抑制剂使用至少1年半，缓解期糖皮质激素激素用量不超过每日1—15mg。若经典疗法无效或出现严重不良反应，可应用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、雷公藤、骁悉、血浆置换和IVIG。对于顽固和反复复发者可考虑使用来氟米特和生物制剂。沙利度胺对于治疗难治性溃疡和血管炎有效。

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