过敏性紫癜更名4周年

ChapelHill会议(InternationalChapelHillConsensusConference,CHCC)在新的血管炎分类标准中将过敏性紫癜(henoch-schonleinpurpura,HSP)改名为IgA血管炎(IgAvasculitis，IgAV)。借此机会，让我们再次回顾一下ChapelHill会议的血管炎分类标准。

血管炎(vasculitis)是指因血管壁的炎症和纤维素样坏死而导致多系统损害的一组自身免疫性疾病，分为原发性和继发性。血管炎的临床表现多种多样，只要是人体存在血管的地方就可以出现血管炎，简而言之，除了指甲和角膜外人体的所有的器官和组织都可能出现血管炎，其中以血管丰富的皮肤、肾脏、肺脏、神经系统、胃肠道最为多见。

血管炎分类标准

1大血管炎：包括大动脉炎（TA）和巨细胞动脉炎（GCA），主要累及大动脉，二者均好发于女性，大动脉炎好发于年轻患者（年龄50岁），GCA好发于中老年患者。

2中血管炎（MVV）：包括结节性多动脉炎（PAN）和川崎病。一般来说，中血管炎的炎症反应较之大血管炎要更为剧烈，病程更短，更易引起组织坏死。

3小血管炎：根据血管壁上免疫复合物沉积的多寡将小血管炎分为ANCA相关性血管炎（AAV）和免疫复合物性小血管炎，

依据ANCA的类型将AAV再细分为3类：MPO-ANCA相关性AAV、PR3-ANCA相关性AAV、ANCA阴性AAV。根据组织病理学特点将AAV分为显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）和单器官AAV。

CHCC分类标准中的免疫复合物性小血管炎一般指原发性，包括抗肾小球基底膜病、冷球蛋白性血管炎、IgA性血管炎（过敏性紫癜henoch-schonleinpurpura,HSP）、低补体血症性荨麻疹性血管炎（HUV）。

4变异性血管炎（VVV）：包括白塞病和科根综合征（CS），以全层血管炎为主要特征，任何大小（大、中、小）及任何种类的血管（动脉、静脉、毛细血管）均可累及。

5单器官血管炎（SOV）：血管炎病变局限在某一器官或系统，可发展为系统性血管炎。包括：皮肤白细胞破碎性血管炎、皮肤动脉炎、原发性中枢神经系统血管炎、孤立性主动脉炎。

6与系统性疾病相关的血管炎：包括狼疮性血管炎、类风湿性血管炎、结节病性血管炎。

7与可能的病因相关的血管炎：包括丙肝病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎、乙肝病毒相关性血管炎、梅毒相关性主动脉炎、血清病相关性免疫复合物性血管炎、药物相关性免疫复合物性血管炎、药物相关性ANCA相关性血管炎、肿瘤相关性血管炎。

由此可见，血管炎种类繁多，相互交叉，临床上遇见无名原因发热，炎症指标（ESR、CRP）升高，多系统受累（皮肤、关节肌肉、肾脏、肺脏、神经系统、耳鼻咽喉、胃肠道等），应注意有无系统性血管炎的可能。下面就简单说说常见于儿童的血管炎IgA血管炎炎（过敏性紫癜）。

IgA血管炎（过敏性紫癜）是累及小血管的白细胞脆裂性小血管炎,主要临床表现为与凝血功能无关的皮肤紫癜性病变、胃肠道表现、关节炎或关节疼痛、肾脏病变。病因目前尚不明确,可能与感染、疫苗、药物及肿瘤性疾病等相关。发病机制目前考虑与患者自身遗传易感性、IgA1免疫球蛋白“O”铰链区糖基化异常、补体系统异常激活、炎性因子与促炎性因子和自身抗体的产生等方面密切相关。IgA血管炎病理学上典型表现为多形核白细胞渗出及白细胞脆裂性血管炎。IgA血管炎治疗分为对症支持治疗、免疫抑制治疗(糖皮质激素和免疫抑制剂)、血液净化治疗及外科手术治疗。以下是常用的IgA血管炎（过敏性紫癜）的诊断标准。

1、年诊断标准:

年美国风湿病学会(ACR)诊断标准为具备以下2条或2条以上:(1)与凝血功能无关的可触性皮疹;

(2)发病年龄≤20岁;

(3)急性腹痛;

(4)组织活检示小动脉小静脉粒细胞浸润.年诊断标准:

年欧洲抗风湿病联盟和欧洲儿科风湿病学会(EULAR/PReS)制定了新的诊断标准:

可触性(必要条件)皮疹伴以下任何一条:

(1)弥漫性腹痛;

(2)任何部位活检示IgA沉积;

(3)关节炎和/或关节痛;

(4)肾脏受损表现(血尿和/或蛋白尿)。