2016年西京风湿论坛听课笔记之原发性中

一、定义及流行病学特征

原发性神经系统血管炎(PACNS)是局限于中枢神经系统(脑、脑膜、脊髓)的血管炎性病变，罕见，目前病因不明。年由CraviotoandFeigin首次提出，直至年诊断标准成立，目前累计报告病例例，估测发病率为2.4/人年，男：女=2:1，中位发病年龄50岁，尚未发现易感基因。

二、PACNS的临床特点

PACNS的诊断标准(CalabraeseandMallek):临床及实验室评估后仍有不能解释的神经损伤；脑血管造影±脑组织活检证实；无系统性血管炎、无其他可能引起血管造影或脑组织病理表现的继发性疾病。

年BirnbaumandHellman提出：Definite：脑组织证实；Probable：血管造影高度怀疑+CSF变化+神经症状，无组织病理。

PACNS临床分型：1.肉芽肿性中枢神经系统血管炎(GACNS)：慢性隐匿性头痛，弥漫性/局部神经损伤；全身症状：发热、体重减低少见；CSF提示无菌性脑膜炎；MRI显示双侧梗塞灶，FLAIR高信号；脑血管造影分别率较低；脑组织活检提示肉芽肿性血管炎；2.非典型中枢神经系统血管炎(atypicalPACNS)：组织病理提示淋巴细胞浸润；有团块样表现；淀粉样β物质相关性血管炎(老年幻觉，预后差)；血管造影确诊的PACNS(警惕RCVS)；病理证实有脊髓受累的类型；非肉芽肿性PACNS。

三、PACNS的诊断方法

尚缺乏特异性血清学检测，CSF、脑血管造影及脑组织活检的敏感性和特异性有限，同时需除外系统性血管炎、CTD、血栓栓塞、感染性疾病、肿瘤性疾病的多种疾病。通常其血象、ESR、CRP正常。

CSF分析：非特异性，但80-90%的PACNS存在CSF异常，细胞数增多，且以淋巴细胞为主(20cell/ul)，蛋白水平增高(mg/dl)，偶见寡克隆区带，IgG合成增加。

影像学评估：MRI(MRA/HR-MRI)：敏感性90-%，双侧缺血梗塞、T2WI/FLAIR高信号、团块、软脑膜强化影；脑血管造影：双侧节段性狭窄、扩张(监测中等以上血管、小血管分别率低)，敏感性40-90%，特异性25%。

脑组织活检：肉芽肿性血管炎58%，淋巴细胞性血管炎28%，坏死性血管炎14%，有假阴性的存在(引导下穿刺可提高准确性)，加做染色可除外感染、恶性肿瘤、淋巴细胞增质性疾病。

四、PACNS与RCVS的鉴别

特征

PACNS

RCVS

性别、发病年龄

男性，50岁

女性，42岁

头痛

隐匿亚急性

急性雷击样

临床过程

慢性复发性

单向性

CSF

细胞数增加，以淋巴细胞为主；蛋白增多

正常

头颅MRI

%异常缺血、T2/FLAIR高信号

20%正常

脑血管造影

40-50%异常，通常不可逆

%异常，可逆(12周)

脑组织活检

血管炎性改变

无血管炎证据

治疗

糖皮质激素±免疫抑制剂

CCB(尼莫地平)±糖皮质激素

五、PACNS的治疗及转归(缺乏有效临床试验证据)

1.GACNS

诱导缓解：建议应用大剂量激素±环磷酰胺(3-6月)：Pred1mg/kgqd；MP1g/d*3d；CTX2mg/kgqd或0.75g/m2qm

维持治疗：AZA、MMF、MTX……

难治性也可考虑应用TNFα、anti-CD20

鞘内注射Dex+MTX

2.AtypicalPACNS

初始治疗：大量激素±免疫抑制剂

ABRA/ML-PANCS：加用MTX

3.通过症状、放射学变化来评估活动/缓解程度，同时预防骨质疏松及机会性感染等。

4.死亡率及复发率：死亡率10-17%，中重度PACNS的死亡率20%，复发率26%.

讲者：医院张奉春

整理者：医院临床免疫科牛敏

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