病理知识过敏性紫癜Henoch

[病理知识]过敏性紫癜

Henoch-Sch?nleinpurpura,HSP

疾病简介

过敏性紫癜(Henoch-Sch?nleinpurpura,HSP)是一种小血管炎，以皮肤紫癜、关节炎、腹痛、血尿为主要表现[1]。年Heberden在《皮肤疾病》一书，对过敏性紫癜进行了描述：一个5岁的男孩下肢有出血点，伴有腹痛、血便和血尿，以及痛性的皮下水肿。但是，疾病最终以2个德国医生的名字进行了命名。因为他们明确了过敏性紫癜的血管炎本质：年，JohanSch?nlein描述了非血小板减少性紫癜和关节疼痛的关系，他命名为风湿性紫癜。之后，他的学生，EduardHenoch描述了本病还可以出现胃肠道和肾脏表现。

过敏性紫癜的症状

　　起病时患者的脚、腿、上肢及臀部可出现紫色出血点（紫癜），这是皮肤中血管出血造成的。数天后，紫癜会高出皮肤并变硬，往后的几周内不断出现一批批新出血点，可出现踝、髋、膝、腕及肘关节肿胀，伴发烧及关节疼痛。消化道出血可引起腹痛或腹部触痛，大约1/2患者伴有血尿。多数病人一个月内完全恢复，但症状可多次反复，有些病人会发生永久性肾脏损害。

1

皮肤

　　典型皮疹为棕红色斑丘疹，突出于皮表，压之不褪色，单独或互相融合，对称性分布，以四肢（尤以下肢）伸侧及臀部多见，可伴有痒感或疼痛，反复发作，成批出现，消退后可遗有色素沉着。除紫癜外，还可并发荨麻疹，血管神经性水肿、多形性红斑或溃疡坏死等。偶尔口腔黏膜或眼结合膜也可出现紫癜。

2

肾脏

　　血尿（肉眼或镜下）、肾病综合征、轻度蛋白尿、伴有高血压的急性肾炎。一般肾损害发生在皮疹出现的3个月内。

3

胃肠道

　　腹痛常见，多呈绞痛，是由血液外渗入肠壁所致。以脐周及右下腹痛明显，亦可遍及全腹，但一般无腹肌紧张。压痛较轻，可伴有恶心、呕吐、腹泻与黑粪。因肠道不规则蠕动，可导致肠套叠，可扪及包块，多见于儿童。偶可发生肠穿孔。如不伴有皮肤紫癜，常易误诊为“急腹症”。男性患者可并发阴囊水肿和疼痛。不常见的有胰腺炎、肠穿孔、胆囊血管炎和蛋白丢失性肠病。原因不确定的肝肿大见于10%患者。

4

关节

　　关节痛、关节炎伴有关节周围肿胀。最常见的是膝关节和踝关节，成人更常见。疼痛通常与体征不相称。关节腔隙正常，一过性和自限性的，不留有后遗症。

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其他

　　继发于阴囊血管炎症和出血的急性阴囊水肿见于2%～35%的男孩。肺累及占95%。其他少见的合并症包括心脏累及、肌肉内出血和输尿管血管炎伴狭窄。偶有中枢神经系统（惊厥和昏迷）表现，呼吸系统（喉头水肿、哮喘）、循环系统（心肌炎、心包炎）症状以及睾丸出血、肿胀等也有报道。肺出血罕见但易致命。

过敏性紫癜临床分型

儿童及青年发病多，90%发病前有发热、咽痛等上呼吸道感染史，或低热、头痛、乏力等症状。根据临床突出的症状不同而分为4型。

　　1.单纯型紫癜：损害仅限于皮肤，儿童发病多，起病急，皮损为小而分散的可触及的瘀点和瘀斑，好发于四肢伸侧及臀部，尤其小腿部明显，对称分布，可融合成大片，成批出现，多无明显自觉症状。可于1～2周内消退，遗留褐色斑或无痕迹。通常无全身症状，少数有轻度发热、头痛、乏力等。有些患儿伴有头皮、手足背部和眼周水肿，并有低热、乏力、不适等症状。病程可持续2～3周，但易复发。

　　2.关节型紫癜：又称Schonlein型紫癜。青年成人多见，本型以关节肿胀、疼痛及多形性皮损为主。皮损除紫癜外尚可见风团、血疱、坏死等，分布于关节周围或下肢及其他部位。关节疼痛显著，发病前常有发热、头痛、乏力、食欲缺乏、全身不适等。皮损除紫癜外，可有风团、水肿性红斑、水疱、血疱、坏死和溃疡。病损呈对称性分布，可表现为关节疼痛、变形及功能障碍，并以人关节为主膝及踝关节最易受累，其他关节也可累及。皮损发展时关节症状加重，并有小腿下l/3肿胀。病程约数周，但易复发。

　　3.胃肠型紫癜：又称Henoch型紫癜，儿童及青年多见，本型腹痛症状显著。可见脐周或下腹部疼痛，伴恶心、呕吐、便血。严重时可有腹绞痛、肠套叠甚至肠穿孔，少数病例仅有腹痛而无皮损出现，常误诊为急腹症而施行手术。此型皮损同关节型，亦可伴发关节症状。

　　4.肾型紫癜：除上述皮损表现外，可有明显和持续的肾脏损害（12%～49%），过敏性紫癜肾炎的病情最为严重，发生率为12%～40%。在皮肤紫癜的基础上，因肾小球毛细血管襻炎症反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。肾损害多发生于紫癜出现后1周，亦可延迟出现。多在3～4周恢复，少数病例因反复发作而演变为慢性肾炎或肾病综合征。

　　5.混合型：皮肤紫癜合并上述两种以上临床表现。

　　6.其他：少数本病患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿，及中枢神经系统相关症状、体征。

过敏性紫癜的检查

　　1、血液检查：白细胞正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞可增高；除非严重出血，一般无贫血；血小板计数正常甚至升高，出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常，部分患儿毛细血管脆性试验阳性。血沉正常或增快，血清IgA可升高，IgG、IgM正常亦可轻度升高；C3、C4正常或升高；抗核抗体及RF阴性；重症血浆黏度增高。

　　2、骨髓象：正常骨髓象，嗜酸粒细胞可偏高。

　　3、尿液检查：可有蛋白、红细胞、白细胞和管型，重症有肉眼血尿。

　　4、粪常规检查：部分病人可见寄生虫卵及红细胞，潜血试验可阳性。

　　5、毛细血管脆性试验：阳性。

　　6、病理学检查：弥漫性小血管周围炎，中性粒细胞在血管周围聚集。免疫荧光检查显示有IgA和C3在真皮层血管壁沉着。

　　7、腹部超声波检查有利于早期诊断肠套叠；头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊；肾脏症状较重和迁延患儿可行肾穿刺以了解病情给予相应治疗。

过敏性紫癜的诊断

　

　过敏性紫癜的诊断检查： 　　

1临床表现

　　（1）发病前1～3周常有发热、咽痛、上呼吸道感染以及全身不适症状。

　　（2）以双下肢及臀部皮肤分批出现对称分布、大小不等的紫红色斑丘疹为主要表现，可有伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。

　　（3）病程中可有肠遭出血或肠套叠，表现出腹痛或其他相应的症状。部分患者在病程中或紫癜出现前出现关节肿痛，少数患者合并紫癜性肾炎。

2实验室检查

　　实验室检查的目的是排除其他疾病和评定脏器损害的程度。

　　1.血液系统

　　白细胞10—20×10^9/L，伴核左移。贫血常见。血小板计数正常，但也有血小板增多的报导。凝血检查正常。75%患者血沉轻度升高，本病可有因子Ⅻ降低。

　　2.肾脏系统

　　尿常规示血尿、蛋白尿和管型。血清肌酐和尿素氮可能升高，也可以有电解质改变和低蛋白血症。严重肾炎和肾病综合征患者应做肾活检。

　　3.免疫系统

　　IgA升高见于50%患者，几个月后转为正常。少数IgA型类风湿因子阳性。

　　4.消化系统

　　便潜血阳性。胃肠道造影示小肠主要是十二指肠和空肠异常，内镜示糜烂性胃炎和十二指肠炎，点状、红斑样损害可能融合成紫癜样损害。超声可以诊断肠套叠。

3诊断标准

　　①可触及性紫癜；②发病年龄≤20岁；③腹部绞痛；④血尿；⑤活检显示小动脉或小静脉壁中性粒细胞浸润；⑥无服药史；符合3条或以上者诊断为过敏性紫癜。儿童只需要伴有血小板正常的可触及性紫癜。

　　鉴别诊断：

　　1.特发性血小板减少性紫癜：出血点不高出皮肤，分布不对称，血小板计数减少，患者全身出血倾向明显。为自身免疫性疾病，主要临床特点是皮肤、黏膜自发性出血和束臂试验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。根据临床及实验室检查特点不难鉴别。

　　2.败血症：脑膜炎双球菌败血症引起的皮疹与紫癜相似，但败血症中毒症状重，白细胞明显增高，刺破皮疹处涂片检菌可为阳性。

　　3.风湿性关节炎：需与关节型紫癜进行鉴别，两者均有关节肿痛及低热，随着病情的发展，皮肤出现紫癜，则有助于鉴别。关节损害以小关节为主，尤其是手近端指间关节，晚期出现关节畸形；皮肤损害表现为类风湿结节及血管炎等；肺、心血管、神经系统、骨、眼等多系统受累表现。

　　4.急腹症：腹型紫癜常表现为腹痛，常位于脐周或下腹部疼痛，位置不固定，压痛轻，无腹肌紧张和反跳痛，可伴有呕吐，部分可有黑便或血便。需与临床上常见的急腹症柑鉴别。紫癜的腹痛多为弥漫性，无反跳痛及肌紧张等腹膜刺激征，结合皮肤的紫癜表现，基本可以鉴别。

　　5.单纯皮肤型需与感染性紫癜、药物性紫癜相鉴别，需除外其他疾病引起的血管炎、冷球蛋白综合征、良性高球蛋白紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜等。

　　6.肾型需与肾小球肾炎鉴别。

　　7过敏性血管炎（HV）：HV大多数成年发病，病前有服药史；病情较轻，缺少严重的胃肠道和肾脏合并症。

　　8伴系膜IgA沉积的肾炎：可见于IgA肾病、系统性红斑狼疮和肝硬化。IgA肾病主要局限于肾脏，几乎无一例外地见于年轻成人，预后较差。系统性红斑狼疮和肝硬化还有相应的临床表现。　

4组织病理学检查

　　特点为细动脉的白细胞破碎性血管炎，肾脏早期大多呈灶性或节段性损害。轻者有肾小球血管间质和肾小球内皮细胞轻度增生，肾小球囊膜上皮与肾小球粘连形成新月样病变；重者肾小球毛细血管基底膜慢性、广泛性增殖，新月样病变显著；肾小管萎缩或肥大，间质细胞浸润，纤维化。肾脏和皮肤组织直接免疫荧光抗体检查有IgA、IgG及补体沉积。肠道、心脏、支气管、肾上腺皮质和滑膜有血管炎和局灶性坏死。　

治疗

支持治疗为主，包括充分水化，以及监测腹部和肾脏并发症。·大多数患者几周内可以康复，无需治疗[5]。·非甾体类抗炎药（NSAIDs）有助于缓解关节疼痛而并不加重皮肤紫癜。但是，肾功能不全的患者NSAIDs需要慎用。·临床医生经常使用糖皮质激素治疗皮下水肿和肾炎。但是，尚无前瞻性对照研究可以证明其有效性。随机对照研究不支持激素用于预防和治疗肾脏疾病[6]，但是也有学者主张应用糖皮质激素。·强的松的剂量为1mg/kg/d，服用2周，然后在2周内减停，可缩短腹部和关节疼痛的持续时间，但要注意糖皮质激素的副作用[7-8]。·其他治疗方案也可以联合以下药物或处理方法：硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、双嘧达莫、血浆置换、高剂量静脉注射免疫球蛋白（IVIG）、达那唑或鱼油。重症过敏性紫癜性肾炎的治疗方案可以有：甲基强的松龙冲击治疗30mg/kg/d共3天，然后口服强的松在2mg/kg/d共2个月、环磷酰胺2mg/kg/d共2个月，以及双嘧达莫5mg/kg/d共6个月[9]。最近的研究报道：成人重症过敏性紫癜糖皮质激素再加上血浆置换治疗可以获得良好疗效

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