烟雾病1例39岁女性，急性晕厥，构音障

近期，中医院脑血管中心金永健教授完成一例烟雾病的经典病例。

39岁女性，急性晕厥，构音障碍伴左侧肢体无力。

图1.MR轴位显示双侧颈内动脉缺乏血管流空（红圈）。

图2.血管造影显示左侧颈内动脉狭窄（空心箭头）和近端颈内动脉闭塞。闭塞周围见「喷出的烟雾」（实箭头）代表网状的侧支循环。

图3.血管造影显示右侧颈内动脉狭窄（空心箭头）和近端颈内动脉闭塞。闭塞周围见「喷出的烟雾」（实箭头）代表网状的侧支循环。

图4.血管造影显示后循环提供侧支循环至大脑中动脉（箭头），通过的是后交通动脉和软脑膜血管。

图5.血管成像显示双侧颈内动脉近端血流消失。

诊断：

烟雾病（Moyamoya）

要点：

（1）烟雾病通常是以颈内动脉，Willis环的狭窄和闭塞进而产生网状的小血管的侧支循环为诊断特点。

（2）烟雾病的年龄分布呈双峰型，6岁和35岁为高峰。

（3）该病具有遗传性和继发性，常继发于炎症，放射治疗，血管病变和血栓前状态。

（4）治疗包括抗凝，复发和重症病例时可行手术治疗。

讨论：

烟雾病是由颈内动脉狭窄和闭塞引起，可以为单侧或者双侧。头部CT常呈阴性，但可呈梗塞或出血迹象。MRI表现为异常的流空血管。MRA和CTA可以诊断该病，但脑血管造影为金标准。典型的动脉造影呈血管的狭窄或者梗塞，伴有网状小血管呈「喷出的烟雾」样位于梗塞的周围。脑血管的供应则是由来自后循环和软脑膜血管的侧支循环。

烟雾病应给予特别







































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