2016EULAR年会速递血管炎新进

EULAR年会速递

医院风湿免疫科

翻译：张莉

审校：沈海丽

血管炎是一组以血管壁炎症为特征的异质性疾病。这些定义已经在CHAPELHILL会议中提出并达成共识(年更新)。一个大型的前瞻性定义和验证血管炎的诊断分类标准的研究(DCVAS,临床试验。govNCT)正在进行。

ANCA相关性血管炎的发病率和死亡率仍然很高，在初始阶段主要是由于疾病活动和感染，在后期阶段由于心血管疾病和恶性肿瘤。大剂量糖皮质激素和环磷酰胺(CYC)的使用在发病率和死亡率中起着重要作用。最近的研究表明，环磷酰胺可以被利妥昔单抗(RTX)替代以进行诱导和维持治疗。第二阶段数据表明，强的松可以通过口服补充补体C5a-受体抑制剂被替代。定义复发的危险因素对于选择长期维持治疗的病人非常重要。已经定义了的一些提示疾病复发的生物标记物如PR3-ANCA和MPO-ANCA、PR3-ANCA在肾脏疾病和肺出血中升高，HLA-DPB1及其他，前瞻性研究可以通过相应的水平和维持治疗的持续时间证明其临床价值。

在巨细胞动脉炎(GCA)中已发现主动脉炎发生在三分之一的病人当中，虽然与孤立的主动脉炎相比，GCA相关的主动脉炎不太严重。彩色超声检查与MRI相比，对GCA诊断是有价值的，但当用于为了确诊GCA来选择颞动脉活检的部位时并不能改善其敏感性。FDG-PET在评估GCA和Takayasu动脉炎活动性的血管炎中也是非常有用的，但仍需要确定一些客观的评估活动性的指标。血清中BAFF和IL-6水平是GCA和PMR疾病活动的生物标记。在这方面，第二阶段试验中托珠单抗应用于GCA已经成功显示，托珠单抗联合强的松0.1mg/公斤/d与单用强的松相比，在12周和52周可得到更高的完全缓解率和较高的免缓解后复发率。EULAR/ACR在去年已建立的关于风湿性多肌痛管理的建议。

更多关于其他血管炎的新进展也会进一步讨论。

原文摘要

WHATISNEWINVASCULITIS?C.G.KallenbergDept.ofRheumatologyandClinicalImmunology,UniversityMedicalCenterGroningen,Groningen,NetherlandsThevasculitides







































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