成人原发性中枢神经系统血管炎的研究进展

摘要目的:报道关于成人原发性中枢神经系统血管炎(PCNSV)临床评估、诊断和治疗领域的主要进展。最近发现:为了防止误诊，尤其是可逆性脑血管收缩综合征，有人根据诊断PCNSV肯定性程度提出了新的标准。神经影像学技术的进展已经提高了我们鉴别炎性和非炎性血管损害的能力。这些技术将来可以在PCNSV诊断中发挥重要作用。大样本研究展示了更多样组织病理学炎性改变，揭示了其与淀粉样血管病变的相关性。也发现了PCNSV是一种异质性疾病，包含各种预后和治疗各异的临床亚型。最后，与早先提示绝大多数患者死亡预后不佳的报道不同，一项大样本Mayo诊所的新近研究提示预后较好，81%患者治疗反应良好，预后不错。总结:我们对PCNSV疾病谱及其亚型的更好了解有助于早期识别疾病。这有助于早期治疗，有助于防止不可逆甚至死亡结局。

引自：SalvaraniC,BrownRDJr,HunderGG.Adultprimarycentralnervoussystemvasculitis:anupdate.CurrOpinRheumatol.Jan;24(1):46-52.

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