本网注明来源为其他媒体的内容为转载

? miller分型

?临床:临床和实验室检查不能解释的神经系统损害

?小血管型

?dsa显示特征性改变

?自身免疫性相关抗体有一定意义,但是阳性率低,特异性差

? moore诊断标准(1989)

?部分ob阳性

? 病理学检查:诊断金标准

?中血管型

?mri显示多发性梗塞,新旧病灶并存

入选标准:1.原发性中枢神经系统血管炎:符合2005年maclaren诊断标准;2.系统性血管炎累及中枢神经系统:经病理或者影像学诊断为cnsv;3.继发性中枢神经血管炎:经病理或者影像学诊断为cnsv,同时有继发性血管炎的证据

会议专题>>>中国卒中学会第一届学术年会暨天坛国际脑血管病会议2015

※ pacns相关检查

张兴虎

?对免疫抑制剂治疗敏感

? mri:对诊断具血管炎病因有重要价值

影像特征

关键词:

?dsa:发现多个区域阶段性血管狭窄和扩张或呈串珠样改变,也可以有小血管断流

?脑活检:cns皮质、软脑膜的小血管炎,累及小动脉和小静脉,表现为淋巴细胞、浆细胞、多核巨细胞侵润以及肉芽肿改变

cnsv概述

? 肉芽肿性血管炎(gacns):20%

? pacns诊断标准

回顾性分析2008-2015年间我科及海军总院经病理、影像或临床证实的cnsv患者32例

◢ mra显示的血管异常与病变范围不符合,可能为低灌注伴慢性代偿而引起的缺血而非真正梗死

?肉芽肿性:58%

pacns相关检查比较

cns血管炎

中枢神经系统血管炎(cnsv)是一类累及中枢神经系统的炎性血管病,多种病因,慢性病程,缺乏特异性诊断指标其临床表现复杂多样,丈夫血管炎怀孕主要为头痛、肢体麻木、肢体无力,癫痫、认知障碍等局灶性或弥漫性中枢神经系统损害症状

?80%-90%存在轻度淋巴细胞反应或出现中性粒细胞

mri病变部位

-->

?除外系统性血管炎及继发性血管炎

临床特点

? 非典型pacns:大多数

? maclaren分型(2005)

排除标准:未行mri检查者;合并动脉粥样硬化、高血压、糖尿病等

?maclaren诊断标准

?dsa:提示血管炎改变

mri病灶相关的病例特征

◢ 头mri显示病变同时累及灰质和白质(以白质为主),伴有脑回状或(和)斑片状强化,呈多发性病灶,占位效应不明显,伴有梗死灶或微出血,新旧病灶并存,局部脑萎缩

?csf:蛋白升高,淋巴细胞升高

◢ dwi可区别血管源性水肿(肿瘤)和细胞毒性水肿(血管血管炎特征炎),并能显示新旧缺血病灶

? calabrese分型(1988)

?相关实验室检查:排除系统性疾病或cns病毒、细菌或其他感染

?脑活检证实

?淋巴细胞性:28%

2015年6月26日,中国卒中学会第一届学术大会暨天坛国际脑血管病会议(csa&tisc)在北京国家会议中心隆重召开首都医科大学附属北京天坛医院神经内科张星虎教授带来题为“cns血管炎的临床和影像特征”的精彩讲座,详细内容如下:

※ pacns分型

?mri:显示cns炎症,除外其他的可能诊断

张教授还与大家分享了几个典型病例,这里不具体介绍,主要影像特征总结如下:

? calabrese诊断标准(1988)

我们的数据

tisc2015

※ pacns诊断标准

?排除:系统性血管炎、继发性血管炎(如感染、肿瘤、药物丈夫血管炎怀孕及其他血管病)

?病理:支持

? 良性血管病

? 血液检测

(本网站所有内容,凡注明来源为“医脉通”,版权均归医脉通所有,欢迎转载,但请务必注明出处,否则将追究法律责任本网注明来源为其他媒体的内容为转载,转载仅作观点分享,版权归原作者所有,如有侵犯版权,请及时联系我们)

?急性坏死性:14%

?esr、crp、rf等可能存在异常

下面重点介绍一下pacns,该病变局限于中枢神经系统,目前发病机制尚不明确,可能与机体免疫异常有关1959年cravioto和feigi首次在尸检中发现并报道pacns,长期被认为是一种难治之症;1980年代报道治疗成功病例;目前有大量文献报道,而且在老龄和儿童中的报道在不断增加

cnsv可分为三大类,即原发性血管炎特征cns血管炎(pacns)、系统性血管炎、以及继发性血管炎美国pacns的年发病率为2.4/100万,欧洲10-30/100万该病在任何年龄均可发病,一半患者发生于40-60岁,男性稍多见目前我国的发病率尚不清楚20%的系统性血管炎可累及cns,如神经白塞病、sle、干燥综合征等,13%患者以cns症状为首发继发性血管炎主要有感染性、药物性、放射性、以及肿瘤性

? csf检查

?临床表现:多灶性或弥漫性cns损害,呈复发和渐进性病程,症状持续6个月以上

?80%异常

?多为蛋白升高

◢ swi的血管成像基于血氧饱和度不同所致的磁敏感差异,不受血液流速的干扰,对小血管成像具有特别优势,可以发现血管炎周围代偿增粗的血管影

? 孤立占位病变型:5%

1/

转载请注明：http://www.hmuac.com/xgyhl/487.html