病例分析多重内分泌紊乱，该患者怎么了

炎症所致垂体功能减退为首发症状在肉芽肿性血管炎（GPA）中极为罕见，此病例便为一个罕见病例，看看有何特殊之处？

来源：柳叶刀中文版杂志

病例资料 　　

　　病史：患者，女性，48岁，因恶心、呕吐和全身乏力就诊。既往有上颌窦炎和中耳炎病史。

　　实验室检查：炎症标记物浓度升高（CRP51mg/L，ESR90mm/h）、高钠血症（mmol/L）和高钙血症（2.97mmol/L，PTH1.3pmol/L）。血浆渗透压增高，ADH不能测出。

　　性腺功能检测：发现促性腺激素分泌不足所致性腺功能减退（LH0.1U/L，FSH1.2U/L），轻微高泌乳素血症（1.36U/L）；甲状腺检查：促甲状腺素0.mU/L，游离甲状腺素24.2pmol/L）。

　　结核菌素皮试：阴性，ACE浓度正常。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性（c-ANCA1∶，PR3ANCA）。

　　颅脑MRI：显示脑垂体弥漫性肿大，垂体柄增大。

　　胸部X线和CT检查：肺部多发浸润性病灶。

　　FDGPET-CT扫描：脑垂体、左鼻腔内壁、左肺以及甲状腺左叶的一个活动性病灶对FDG摄取量增加（下图）。

图：FDGPET-CT扫描脑垂体(圆圈内)、左鼻腔(红箭头)和甲状腺左叶(蓝箭头)对FDG异常高摄取；其他部位高摄取为生理性（口咽部和颅脑）。

　　鼻腔活检：发现慢性活动性溃疡性炎症。

　　甲状腺病灶细针穿刺活检：巨细胞浸润性炎症。

　　诊断：肉芽肿性血管炎（GPA，既往称Wegener肉芽肿病），肺部、鼻、垂体、甲状腺均受累。

　　治疗：予患者甲泼尼龙mg静脉输注共3d，随后予泼尼松龙（60mg,剂量递减）及环磷酰胺（每日2mg/kg）口服。同时口服去氨加压素治疗中枢性尿崩症。无补充雌激素的临床指征。开始治疗后不久，甲状腺功能紊乱和高钙血症就得以纠正。至年5月最近一次随访时，患者无复发，临床状况良好。

　　

讨论 　　

　　因炎症致垂体功能减退作为GPA的首发症状极为罕见，因此面对本例患者时不可能首先想到该诊断。

　　垂体柄增大是垂体炎症时的影像学显著特征。GPA的垂体受累程度差异较大。尿崩症是最常见的内分泌功能异常。本例患者还出现了促性腺激素分泌不足所致性腺功能减退。轻度高泌乳素血症可能是由于垂体炎症对漏斗部的压迫所致。该疾病的诊断根据临床表现和PR3-ANCA的出现而做出。在获取组织病理学证据时，由于肺部和脑垂体的病变不易采集，故采用FDGPET-CT扫描代替活检。

　　GPA是一种系统性坏死性血管炎症疾病，主要侵犯上呼吸道、肺部和肾脏。该病早期可能仅为单纯性肉芽肿，本例患者的MRI和鼻腔活检亦证实。已知高钙血症是肉芽肿病的一个并发症，通常是由炎性细胞过度合成1,25-二羟维生素D造成。尽管本例患者的甲状腺细胞学检测发现巨细胞是一种已知的异常，但是对于伴发的原发性甲状腺功能亢进仍未能很好地解释。本病例证明了，在出现多重内分泌腺功能紊乱和高浓度炎症标记物时横向思考的重要性。

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