过敏性紫癜如何诊治

前言

过敏性紫癜是临床常见的出血性疾病。这是一种由于机体对某些物质发生变态反应，因而在血管内出现IgA沉积，引起小动脉、小静脉以及毛细血管通透性增强而导致的出血，属于出血性疾病三大原因(血管因素、血小板因素、凝血异常)中的血管因素引起的出血。

本病好发于＞3岁小儿，尤其多见于学龄儿童，男性儿童过敏性紫癜发病约2倍于女性儿童，但在成人男女中发病几率相同。大多数患者呈良性、自限性过程，于数周内痊愈。但也有反复发作或迁延数月、数年者，约30%的过敏性紫癜患者有复发倾向。

临床分型及表现

患者发病前1-3周常有上呼吸道感染史，多于冬秋季发病。多数患者先有全身不适、乏力、低热等前驱症状，1-3周后出现典型临床表现。依病变主要累及部位，可分为以下5个类型。

单纯型

也叫紫癜型，仅有紫癜。此型的特点是紫癜主要局限于四肢，尤其是下肢伸侧及臀部，较少出现于躯干部。紫癜呈对称分布，分批出现。皮疹大小不等，颜色鲜红，压之不褪色，略高出于皮面，可以融合。可伴发皮肤水肿、荨麻疹、皮肤坏死。

腹型

与紫癜同时，或者于紫癜后1-7d出现腹部表现，腹部表现以腹痛最常见，多为脐周、下腹部或全腹部的阵发性绞痛，可有压痛，但多无腹肌紧张。

有腹肌紧张者容易误诊为外科急腹症，儿童常见肠套叠，若有消化道出血可见呕血、黑便、便血，偶可见肠穿孔、肠坏死。

关节型

在紫癜的基础上出现游走性、反复性发作的关节肿痛、压痛及活动障碍。多累及踝、膝、肘、腕等大关节。数日后自愈，不遗留关节畸形。

肾型

是本病最严重的类型。在紫癜出现后的1-8周出现肾脏受累表现。可呈急性肾炎综合征、急进性肾炎综合征、肾病综合征表现，亦可演变为慢性过程，部分病例可出现肾衰竭或终末期肾病。

混合型

在紫癜的基础上合并上述≥2种分型。

实验室检查有助于确诊

对于过敏性紫癜而言，并没有一个特异的实验室检查可用于确诊，但以下的实验室检查结果有助于诊断。

血常规　由于过敏性紫癜是小血管的通透性增加所致的出血性疾病，因而在实验室检查血常规中白细胞正常或升高，血小板计数正常，这一点可以与血小板减少性紫癜相鉴别。

血小板功能检查　正常。

尿常规检查　肾型或混合型过敏性紫癜可有血蛋白、管型尿。

便常规检查　消化道出血的患者可有潜血阳性。

诊断过敏性紫癜的4点注意

四肢皮肤紫癜，是过敏性紫癜最典型、最有诊断意义的表现。同时，过敏性紫癜患者的紫癜，常被描述为“可触及的紫癜”(突出于皮面)，而其他血管性紫癜以及血小板减少性紫癜是平的，不突出于皮肤表面，这是与其他紫癜性疾病的重要鉴别点。

血小板计数、功能及凝血检查正常。

排除其他原因所致的血管炎及紫癜(如血小板减少性紫癜等)。

在过敏性紫癜的诊断中要有累及部位的诊断，这样做的目的是为了避免遗漏有可能累及的除皮肤以外的其他部位，例如肾脏以及关节，尤其累及肾脏的患者与单纯累及皮肤的患者预后转归可大不相同。

治疗方法

多数情况下，本病是自限性疾病，对症治疗、维持水电解质平衡即可。

一般治疗

即消除病因的治疗。①有上呼吸道感染者可以给予抗感染治疗。②食物或药物过敏者及时远离过敏原。③抗组胺类药物及钙剂，用于控制皮疹或血管神经性水肿。④维生素C、芦丁可降低毛细血管通透性及脆性，作为辅助剂应用。一般应大剂量应用，维生素C以静脉注射为好。⑤注意补液及平衡水电解质，尤其是腹型。

对症治疗

①腹痛：可给予阿托品等解痉剂；②水肿、尿少：可用利尿剂；③急性肾功能不全时可做血液透析；④有脑部并发症：可用大剂量激素、甘露醇、呋塞米等；⑤消化道：可用质子泵抑制剂，口服凝血酶，补液，⑥关节痛：可用非甾体类抗炎药。

肾上腺皮质激素　能减轻急性期皮肤和肠道出血及水肿，缓解腹痛及关节痛，预防儿童肠套叠，一般可给予强的松1-2mg/(kg?d)，待症状控制后逐渐减量至停用。

免疫抑制剂　对于进展性肾小球肾炎，可加用免疫抑制剂。如环磷酰胺1-3mg/(kg?d)，连用数周至数月，对肾病综合征疗效尤佳。

抗凝治疗　凡过敏性紫癜合并肾炎，尤其是肾病综合征的病例，除使用激素、免疫抑制剂外可考虑使用肝素或低分子肝素治疗，使活化部分凝血活酶时间维持在1.5-2.0倍。抗血小板凝集药物如阿司匹林3-5mg/(kg?d)，1次/d口服。

大剂量丙种球蛋白　对于危重患者，如消化道出血、腹痛剧烈、肾脏受累严重，尤其是小儿，可使用大剂量丙种球蛋白。其可阻断巨噬细胞表面的Fc受体，抑制补体介导的血管损伤，中和循环中的自身抗体，调节细胞因子的产生，剂量mg/(kg?d)，3-5d为1个疗程，可有效缓解症状。

雷公藤　雷公藤治疗过敏性紫癜与肾上腺皮质激素相比具有收效快、复发率低、不良反应发生率低等优点。尤其对于肾型者效果好。雷公藤多苷片1-1.5mg/(kg?d)，口服。

作者：中医院血液科周庆兵麻柔

排版：刘清华

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