继教课程导读ANCA相关性血管炎的肺部

欧蒙学院正式发布国家级I类继续医学教育项目《免疫介导性肺部疾病的诊疗进展》-03-02-(国)，欢迎登陆cemchina.net搜索该项目并进入学习。

课程导读之：ANCA相关性血管炎的肺部表现及治疗

讲者介绍：张卓莉

医院风湿免疫科主任，博士，教授，博导。

医院风湿免疫科工作17年，在英国及荷兰从事临床科研工作4年。

现任中华医学会风湿病分会副秘书长，中国医师学会风湿病分会常务委员，北京风湿病分会常务委员，中华心血管病分会肺血管病学组委员，卫生部国家医学考试中心风湿组组长，曾经获得多项科研资助，获得多个奖项，发表文章近篇。

课程主要内容：

系统性血管炎是以血管壁炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组疾病。根据大、中、小血管受累情况划分，其中，小血管受累疾病中主要以ANCA相关性血管炎（AAV）为主。

AAV主要分为肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸粒细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）三种类型。GPA是一种肉芽肿性血管炎，临床出现上呼吸道、肺部及肾脏受累典型三联征。实验室检查cANCA（+），且以PR3-ANCA（+）为主。MPA为坏死性小血管炎，较少有免疫复合物沉积，临床表现为肺-肾综合征。实验室检查以pANCA/MPO-ANCA（+）为主。EGPA患者多有鼻炎、哮喘、湿疹等过敏史，临床特点为嗜酸性粒细胞增多，可出现嗜酸性肺炎、胃肠炎等。综上所述，血清抗体检测对于AAV的诊断及病情判断至关重要，其中GPA主要表现为cANCA及PR3阳性，MPA则主要表现为pANCA和MPO阳性。EGPA患者的肺部临床表现与ANCA呈显著相关，MPO-ANCA阳性患者更少出现心脏受累。这三种AAV均可导致多脏器受累，其导致的肺部受累，临床表现主要为咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难等，影像学表现主要有肺间质病变、弥漫性肺泡出血、结节影、实变影、空洞、游走性斑片影等。

对于疾病活动度评估，研究表明可以同时监测ANCA滴度和ESR及CRP水平来指示疾病活动度，PR3-ANCA阳性者更易复发。一项关于ANCA滴度与疾病复发的荟萃分析显示，ANCA滴度升高预测复发的敏感性为0.56，特异性为0.82，而持续ANCA阳性预测复发的敏感性为0.38，特异性为0.78。提示ANCA滴度对于预测复发有一定意义，结合患者的临床表现综合判断复发意义更大。

通过学习，医生不仅了解了ANCA相关性血管炎的分类及肺部表现，认识到实验室检测在临床诊疗中的重要意义，更能熟练掌握AAV的诊断与临床治疗。这在规范临床呼吸科医师对ANCA相关性血管炎的认识及诊疗方面具有重要作用。

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