图文川崎病，你知多少

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川崎病或川崎综合征，又称皮肤粘膜淋巴结综合征、婴儿型多动脉炎，是一种病因不明、相对罕见的自身免疫性疾病。疾病可导致中小血管炎症（血管炎），可累及冠状动脉。主要发病人群为5岁以下儿童（平均年龄2岁），尽管任何种族都可能发病，但以亚洲和太平洋岛裔的男孩最为常见。这种急性发热性疾病发病率约为9~19/10万儿童（年龄5岁），并常在冬末或春季局部爆发。草莓舌（如图所示）是此综合征的早期体征之一。

川崎病是一种全身性疾病。“FEBRILE”可帮助记忆诊断标准：Fever（发热）、Extremitychanges（手足改变）、Bulbarconjunctivitis（球结膜炎）、Rash（皮疹）、Internalorganinvolvement（内脏器官受累）（不是必需的诊断标准），Lymphadenopathy（淋巴结肿大）和Enanthem（粘膜疹）。

川崎病的体征包括发热（39°C）持续超过5天，退烧药和抗生素无效，同时具备：

?眼部体征：球结膜

?口腔体征：草莓舌、口腔或咽部发红、嘴唇发红或干裂

?皮肤体征（如图所示）：麻疹样皮疹、斑丘疹、红斑或靶样皮疹；在疾病的恢复期可能发生皮肤脱屑

川崎病的其他症状/体征包括：

?肢体体征：手足肿胀，可能累及手指和脚趾，手掌和脚底发红；甲周剥离（指甲周围的皮肤剥脱，如图所示），疾病的恢复期可能会出现指甲横向凹陷（Beaus线）

?淋巴结肿大：淋巴结肿大（直径≥1.5cm），通常在颈部一侧

川崎病被认为是儿童获得性心脏疾病的首要病因，多达1/4的患儿出现冠状动脉病变。这种病变最初被认为是良性的，随后在未治疗的死亡患儿中发现完整的冠状动脉瘤血栓性闭塞（箭头所示），心肌梗死是死亡的直接原因；例中约有1例患儿死于心脏并发症。幸运的是，川崎症通常是自限性的，急性期一般持续10~14天，是可以治疗的。大多数儿童急性期后可完全恢复，不需要进一步处理。

上图显示川崎病的临床表现和阶段。不是所有患者都会出现所有的症状和体征；一些特征可能会在其他之前出现和消失。公布的报告中指出，部分患者有不完整或不典型临床表现。两个最不常见的体征是颈部淋巴结肿大和多形性皮疹。

与川崎病有类似表现的疾病包括哪些？

A.咽后脓肿或蜂窝组织炎

B.A组β-溶血性链球菌感染

C.落基山斑疹热

D.幼年特发性关节炎

E.以上所有的

答：E.以上所有的

因为川崎病为全身受累，其临床表现可与许多其它疾病相类似。非特异性表现发热数天（≥5天）通常会使临床医生认为是传染性疾病。在发热初期几天出现的眼部症状，包括双眼球结膜充血，通常会持续几个星期。

上图所示的患者显示出眼睛红肿，没有任何流脓和渗液的迹象。

口腔体征在发热后的最初几天出现，包括“草莓舌”，特点是舌头发红和肿胀、乳头状突起、纵裂纹和出血。仅有草莓舌不足以诊断川崎病，因为链球菌感染引起的猩红热也会出现此症状。

除了草莓舌，患者还可出现口腔其他改变，包括嘴唇红肿和咽部红斑。以下哪项检查可特异性诊断川崎病？

A.红细胞沉降率（ESR）

B.C反应蛋白（CRP）

C.全血细胞计数（CBC）

D.抗核抗体（ANA）

E.以上都不是；川崎病是一种临床诊断

答：E.以上都不是；川崎病是一种临床诊断

对于川崎病的诊断，尚没有发现特异性检查。最初，急性期指标（即ESR、CRP和α1-抗胰蛋白酶）水平几乎普遍升高；通常在发病后6~10周回到基线水平。其他实验室检查包括血清白蛋白和转氨酶水平，以及尿液分析（可以显示脓尿或蛋白尿）。然而，川崎病患者出现某些尿蛋白（如细丝蛋白C，meprinA）可提高诊断的准确性：与更常用的疾病标志物相比，这些蛋白似乎表现出优良的诊断能力。有研究表明，参与其中的补体系统途径不止一个。在疾病过程早期可检测到的因子B和C5a可能是有用的生物标志物。

上图为一个皮疹患者，以会阴部红斑和脱屑为首发初发症状。这种皮疹通常随后出现躯干和四肢的斑疹、麻疹样或靶样皮肤损害。手部肿胀也是疾病的早期迹象。

川崎病的其他症状包括关节痛、腹泻、呕吐、腹痛、肺炎和易怒。接受腰椎穿刺（下图）的疑似脑膜炎患儿中，有50％显示出无菌性脑膜炎的证据，单核细胞占优势，葡萄糖和蛋白质水平正常。关节受累的患者经关节穿刺术抽取滑液，检查显示白血细胞数增多（范围，,-,/μL），血糖水平正常和培养结果为阴性。

发病2周内，患者可出现胆囊积液（下图），这可能是门静脉炎症蔓延到胆囊管的结果。右上腹超声波图，注意胆囊（A）的大小与下腔静脉（B）的尺寸对比。

以下哪项是川崎病诊断或治疗延误的并发症？

A.败血症

B.冠状动脉瘤

C.脑炎

D.关节炎

E.视力减退

答案：B冠状动脉瘤

川崎病的主要治疗目标是防止冠状动脉瘤和其他心脏并发症。川崎病是儿童获得心脏病的主要原因之一。心电图、超声心动图和其他检查有助于确定冠状动脉和心脏的损害。冠状动脉的血管炎症是最明显的，可造成冠状动脉瘤（下图），引发严重后果。血管炎，也可能发生在静脉、毛细血管、小动脉以及较大的动脉。在川崎病的早期，内皮细胞和血管中膜水肿，但内部弹性膜保持完整。炎性细胞分泌各种细胞因子引发链级反应，最终导致内部弹性膜破碎和血管损伤。

医院接受药物治疗。治疗通常包括大剂量阿斯匹林和静脉注射免疫球蛋白（IVIG），如果存在动脉瘤可以给予抗凝剂（如华法林）治疗。住院并在症状出现7日内开始IVIG2g/kg单次注射，可减少冠状动脉疾病发生率。IVIG治疗川崎病的确切作用机理尚不清楚，据推测可能与抗炎效应有关。探讨附加或替代治疗方案的研究仍在进行。一项III期临床试验在标准疗法中增加了TNF-α拮抗剂英夫利昔单抗，结果显示，在标准疗法中增加英夫利昔单抗可能降低发热持续时间、减少炎症标记物、冠状动脉炎症和IVIG反应。

你应该如何监测治疗后的病人？

A.冠状动脉造影

B.计算机断层扫描（CT）

C.心脏磁共振成像（MRI）

D.超声心动图

E.不需要进一步监测

答案：D超声心动图

所有接受治疗的患者都应在出院1周内进行重新评估。在发热21~28天以后复查超声心动图。如果基线超声心动图和3~4周获得的超声心动图没有显示出冠状动脉瘤的证据，进一步的超声心动图检查通常是不必要的，超过3个月限制活动或药物治疗也是没有必要的。然而，最好在1年时重复超声心动图检查（之后每隔1至2年），每5年评估心血管风险。IVIG治疗的患儿在接受麻疹和水痘疫苗接种前应等待11个月。

年2月，美国心脏协会和美国卒中协会在夏威夷檀香山召开了第十一届国际川崎病研讨会。自年会议启动以来，每3年在美国、日本和台湾举办。多学科讨论的话题包括全球流行病学、遗传学、生理学、新颖的新疗法、潜在的诊断和预后指标，以及新的成像技术，还有心理问题、指导方针和护理措施。美国心脏协会目前正在更新川崎病的科学声明，此声明上一次更新时间为年。

医脉通编译自Medscape

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