白塞病的临床症状及诊断

白塞病的临床症状

口腔病变口腔溃疡一般是白塞氏病最早的临床表现。溃疡部位有疼痛，深浅不一，呈圆形或椭圆形，基底部为白色或黄色，周围有红晕。溃疡大小在1-20mm，一般累及颊粘膜、舌、唇、牙龈、扁桃体、悬雍垂、咽、或腭。急性发作时，溃疡可能多处发生，但一些患者可能仅有一处溃疡。溃疡一般在起病10-20天内自愈，不留疤痕。生殖器病变较之口腔溃疡，生殖器溃疡发生率略低，约75%的患者可能发生。病灶一般较大和较深，经常自愈，但有疤痕。男性患者的溃疡一般出现于阴囊，较少出现于阴茎和龟头。男性生殖器溃疡可能与附睾炎有关。女性患者的溃疡可能出现于外阴、阴道和宫颈。

皮肤病变60-90%的白塞氏病患者会有皮肤表现。结节性红斑是一种发生于皮下脂肪层的炎症，会引起皮下出现红色结节。与其他疾病导致的结节性红斑不同，这些结节经常会溃疡。红斑性结节多见于女性。其他皮肤表现包括痤疮样结节、假性毛囊炎和丘疹脓疱性病变。男性患者常见头颈部位的皮肤病变。眼部表现眼炎是白塞氏病标志性临床表现之一。白塞氏病是少数一种会引起前后葡萄膜炎的自身免疫性疾病。前葡萄膜炎出现时，眼睛会出现疼痛，视力模糊、光敏和泪液分泌增多。前葡萄膜炎是中青年患者中最常见的葡萄膜炎，严重时会出现眼球前房积脓。后葡萄膜炎较少发生，可能累及视网膜和脉络膜。疾病会导致视力模糊、飞蚊症、眼疼、眼红和光敏。除了白塞氏病，许多感染性和非感染性疾病也会引起后葡萄膜炎。

关节表现

约50%的白塞氏病患者出现外周关节炎或脊柱关节炎。外周关节炎可以是单关节或多关节受累。关节炎可能导致膝、踝、腕和肘关节的疼痛、肿胀和僵硬。脊柱关节炎一般以骶髂关节炎形式出现，可能出现下背和臀部疼痛。白塞氏病导致的关节痛会持续数日至数周，不会导致关节终身受损。外周关节炎一般不会导致关节变形。胃肠道病变约25%的白塞氏病患者会出现胃肠道受累。体征一般在口腔溃疡发生数年后才出现，但胃肠道受累可以在病程任何时间内发生。胃肠道受累可能以回肠和盲肠溃疡形式出现，但从口腔到肛门的任何胃肠道部位都可能受累。最常见的临床表现是厌食、疼痛、呕吐、腹泻和直肠出血。白塞氏病累及静脉可能会导致Budd-Chiari综合征。肺部病变肺部受累比较少见，可能会出现咳嗽和憋气。极少数情况下会导致肺动脉瘤，瘤有时会破裂，产生肺出血。中枢神经系统病变中枢神经系统病变多见于欧美白塞氏病患者，约30%的患者受累，一般好发于脑白质和脑干。该病的神经学特征不一，一般包括头痛、意识模糊、中风、性格改变和记忆缺失。白塞氏病的中枢神经系统症状可能源于无菌性脑膜炎或病变导致的局灶性脑功能障碍。其他症状大血管炎可能导致胸部或腹部血管产生杂音，但心脏疾病不常出现。肾病也很少发生。MAGIC综合征（即口、生殖器溃疡合并软骨炎）可以在白塞氏病和复发性多软骨炎患者中出现。

白塞氏病的诊断

目前没有特殊检查可以确诊白塞氏病。诊断是基于国际临床分类标准。所有常见症状可能要等数月或数年后才出现，因此确诊该病常常比较困难。白塞氏病国际临床分类标准一个全球的内科医师小组已经制定了一套帮助白塞氏病分类的指南。白塞氏病分类的国际临床标准提出患者必须出现：

一年内至少反复发作三次口腔溃疡

此外，患者必须出现以下临床表现中的任何二项:

反复发作的生殖器溃疡

眼部病变（葡萄膜炎或视网膜血管炎）

皮肤病变（结节性红斑、假性毛囊炎、丘疹脓疱性病变、痤疮样结节）出现于未经糖皮质激素治疗过的成年患者

“针刺试验”（必须由医师在试验后24-48小时内观察）阳性

针刺试验这是一项简单的检查。医师使用一枚细小的无菌针尖刺入患者前臂的皮肤内。若在针刺试验后的1-2天内，针刺部位出现一个红色的小肿块或小脓疱，则试验结果为阳性。阳性结果表示患者免疫系统对细微的损伤出现过度反应。尽管针刺试验阳性结果有助于诊断白塞氏病，但仅有一小部分白塞氏病患者会出现阳性结果。中东国家和日本的患者仅有50%出现阳性结果，而美国患者的阳性率更低。此外，其他疾病偶尔也会导致针刺试验阳性，因此该项检查不是%特异性的。

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