脉管异常新分类及其皮肤表现

本文主要来源于第20届国际脉管性疾病研究学会（ISSVA）的脉管异常新分类及其中文评述。在此对脉管异常分类做一介绍，并提供临床图片，供临床和科研参考之用。

新分类仍将脉管异常分为肿瘤和畸形2大类。

??脉管肿瘤：包括良性、局部侵袭或交界性、恶性3类

※良性肿瘤

婴儿期血管瘤

先天性血管瘤

快速消退型（RICH）

不消退型（NICH）

部分消退型（PICH）

丛状血管瘤

梭形细胞血管瘤

上皮样血管瘤

化脓性肉芽肿

其他

※局部侵袭性或交界性肿瘤

Kaposi样血管内皮细胞瘤*

网状血管内皮细胞瘤

乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤（PILA）

复合型血管内皮细胞瘤

Kaposi肉瘤

其他

※恶性肿瘤

血管肉瘤

上皮样血管内皮细胞瘤

其他

注：*多数专家认为其不是一种独立疾病，而是某些疾病的伴发症状；某些患者可伴血小板减少或消耗性凝血障碍

??脉管畸形：包括单纯脉管畸形、混合脉管畸形、知名大血管来源、合并其他异常4类

※单纯脉管畸形

毛细血管畸形

淋巴管畸形

静脉畸形

动静脉畸形

动静脉瘘

※混合脉管畸形

毛细血管－静脉畸形

毛细血管－淋巴管畸形

毛细血管－动静脉畸形

淋巴管－静脉畸形

毛细血管－淋巴管－静脉畸形

毛细血管－淋巴管－动静脉畸形

毛细血管－静脉－动静脉畸形

毛细血管－淋巴管－静脉－动静脉畸形

※知名大血管来源，累及淋巴管、静脉、动脉，注意来源、过程、数量、长度、直径、瓣膜、交通、存在时间（胚胎血管）

※合并其他异常

Klippel-Trenaunay综合征：静脉畸形＋静脉畸形±淋巴管畸形＋肢体肥大

ParkesWeber综合征：毛细血管畸形＋交通＋肢体肥大

Servelle-Martorell综合征：肢体静脉畸形＋骨发育不良

Sturge-Weber综合征：面部＋软脑膜毛细血管畸形＋青光眼±骨和（或）软组织肥大

肢体CM＋先天性非进行性肢体肥大

Maffucci综合征：静脉畸形±梭形细胞血管瘤＋内生软骨瘤

巨头症：巨头畸形-毛细血管畸形（M-CM/MCAP）、小头畸形-毛细血管畸形（MICCAP）

CLOVES综合征：淋巴管畸形＋静脉畸形＋毛细血管畸形±动静脉畸形＋脂肪组织增生

Proteus综合征：毛细血管畸形＋静脉畸形±淋巴管畸形＋非对称性躯体肥大

Bannayan-Riley-Ruvalcaba综合征：动静脉畸形＋静脉畸形＋巨头症＋脂肪组织增生

??补充：可能伴发血小板减少或凝血功能障碍的脉管异常

丛状血管瘤：重度持续性血小板减少症，重度低纤维蛋白原血症，消耗性凝血障碍，D二聚体升高（Kasabach-Merritt现象）

快速消退型先天性血管瘤（RICH）：暂时轻度、中度血小板减少症，±消耗性凝血障碍，D二聚体升高

静脉畸形/淋巴管-静脉畸形：慢性、局灶性血管内凝血障碍、D二聚体升高，±低纤维蛋白原血症，±中度血小板减少症（创伤或手术后可发展为DIC）

淋巴管畸形：慢性、局灶性血管内凝血障碍、D二聚体升高，±轻度、中度血小板减少症（考虑Kaposi样淋巴管瘤病，创伤或手术后可发展为DIC）

多灶性淋巴管内皮细胞瘤病伴血小板减少症/皮肤内脏血管瘤病伴血小板减少症（MLT/CAT）：持续性、波动性、中度至重度血小板减少症，伴胃肠道出血或肺出血

Kaposi样淋巴管瘤病：轻度至中度血小板减少症，±低纤维蛋白原血症，D二聚体升高

下面列举部分临床图片

▲婴儿期血管瘤，同一患儿，左：3月大时的早期增殖期，右：4岁半时的消退期

▲快速消退型先天性血管瘤，出生时完全生长，后期逐渐消退，左：2周；右2月

▲19岁男性右面部毛细血管畸形（葡萄酒色痣），可见受累区骨骼及软组织肥大

▲左：一男性泛发性静脉畸形，躯干可能有消耗性血管内凝血；右：一女性右舌静脉畸形，曾接受了一次硬化疗法

▲淋巴管畸形，图示颈部大囊型畸形，对硬化疗法反应佳

▲淋巴管畸形，图示唇部小囊型畸形，该处出血并继发感染，最终行局部切除

▲15岁男孩右臀部大的动静脉畸形，伴溃疡，并因分流术致低血压，最终通过血管内球囊阻断血管供应而切除

主要参考文献

DasguptaR,FishmanSJ.ISSVAclassification[C]//Seminarsinpediatricsurgery.,23(4):-.

郑家伟,张凌,陈正岗.脉管异常的ISSVA新分类[J].ChinaJournalofOralMaxillofacialSurgery,,13(5).

GokaniVJ,KangesuL.Vascularanomalies[J].Surgery(Oxford),,33(7):-.

皮肤科看图诊断挑战赛丨第2期参考答案

1.游泳池肉芽肿

2.种痘样水疱病

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