NCA相关性血管炎的诊治进展
一、血管炎的基本概念：以血管的炎症与坏死为主要病理改变，常累及全身多个系统，也可局限某一脏器，临床表现各异，最常累及的部位是皮肤、肾脏、肺、神经系统等。
二、系统性血管炎分类的变迁
1.CHCC：（1）大血管性血管炎（大动脉炎，巨细胞动脉炎/颞动脉炎），（2）中血管性血管炎（结节性多动脉炎，川崎病），（3）小血管性血管炎（韦格纳肉芽肿，Churg-Strauss综合征，显微镜下多血管炎，过敏性紫癜，原发性冷球蛋白血症血管炎），年补充：血管炎有原发性和继发性，白塞病可累及大、中、小血管的血管炎，其中小静脉最常受累。
2.ChapelHill年新分类：（1）大血管炎（大动脉炎，巨细胞动脉炎），（2）中等血管炎（结节性多动脉炎，川崎病），（3）多血管的血管炎（白塞氏病，Cogan综合征），（4）小血管炎：①ANCA相关性血管炎（显微镜下多血管炎，肉芽肿伴多血管炎，嗜酸细胞性肉芽肿伴多血管炎）②免疫复合物性小血管炎（抗GBM病，冷球蛋白症性血管炎，IgA血管炎，低补体性荨麻疹性血管炎）；（5）单器官的血管炎（皮肤白细胞破碎性血管炎，皮肤动脉炎，原发性中枢神经系统血管炎，孤立性主动脉炎），（6）与系统性疾病相关的血管（狼疮性血管炎，类风湿性血管炎，（7）与可能的病因相关的血管炎（丙肝病毒相关冷球蛋白血症性血管炎，乙肝病毒相关性血管炎，梅毒相关性主动脉炎，血清病相关性免疫复合物性血管炎，药物相关的ANCA相关性血管炎，肿瘤相关性血管炎）
三、诊断
如出现无法解释下列情况应考虑血管炎：多系统损害，进行性肾小球肾炎或血Cr及BUN升高，肺部多变阴影或固定阴影/空洞，多发性单神经炎或多神经炎，不明原因发热，缺血性或瘀血性症状和体征，紫癜性皮疹或网状青斑，结节性坏死性荨麻疹，无脉或血压升高，ANCA阳性，抗内皮细胞抗体阳性。
四、相关抗原及活检
蛋白酶3（PR3）常见于肉芽肿伴多血管炎（GPA），髓过氧化物酶（MPO）常见于显微镜下多关节炎（MPA），ANCA阳性不等于ANCA血管炎。GPA活检肉芽肿性病变，EGPA通常侵犯胡细胞的嗜酸性粒细胞丰富的肉芽肿性炎症，累及小-中等大小血管的坏死性血管炎，且与哮喘和嗜酸性粒细胞增高相关，活检血管外嗜酸性粒细胞浸润。
五、AAV的治疗
包括诱导缓解、维持治疗和长期随访，依据临床分型选择治疗方案，免疫抑制剂/利妥昔单抗糖皮质激素，同时应快速诊断，快速开始治疗，早期诱导缓解以防止器官损害，维持缓解，最终达到停药目的，病防治药物毒性。具体药物：
1.环磷酰胺：CTX治疗GPA的使用是治疗史上的里程碑，明显提高平均存活率。有研究表明，环磷酰胺冲击和每日口服使用在死亡率、ESRD和副作用无差别，但口服复发率更低。
2.糖皮质激素：建议联合免疫制剂使用，长期使用可增加感染风险，也可能会降低复发率；
3.CD20单抗治疗AAV：有研究证实：AAV诱导缓解治疗中利妥昔单抗与环磷酰胺疗效相近
4.甲氨蝶呤：年研究显示早期、系统性AAV（没有重要器官受累）的诱导缓解治疗MTX+Pred与CTX+Pred疗效相近。
5.重症AAV推荐联合血浆置换。
维持治疗主要药物：环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、霉酚酸酯、来氟米特、利妥昔单抗。
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